Вродена ангиодисплазия (синдром на Parkes-Weber-Rubashov)

Вродената ангиодисплазия (синдром на Parkes-Weber-Rubashov) е най-честата малформация на периферните съдове. Характеризира се с наличие на патологични фистули (фистули) между артериите и вените.

Артериовенозната фистула често е многократна, имат разнообразен калибър и форма. В зависимост от диаметъра, те различават макрофистула, видима с невъоръжено око, и микрофистула, които се откриват само чрез микроскопско изследване на тъканите на крайниците.

Патологична фистула често се намира в зоната на бедрената кост, клоните на подколенната артерия, както и по протежение на тибиалните артерии. Интензивното освобождаване на артериална кръв чрез артерио-венозна фистула води до повишаване на кръвното налягане във вените.

Поради повишеното функционално натоварване се променя хистологичната структура на венозната стена. Има удебеляване на мускулния му слой и образуване на вътрешна еластична мембрана ("артериализация" на вената).

Значителна част от артериалната кръв в присъствието на фистули навлиза във венозния канал, заобикаляйки капилярната мрежа, така че в тъканите има тежък кислороден глад и нарушени метаболитни процеси. Поради венозна хипертония се увеличава натоварването на сърцето, което постепенно води до разширяване на неговите граници и сърдечна декомпенсация.

Клиника и диагностика: клиничните симптоми се дължат на нарушена регионална кръвообращение и централна хемодинамика.

Крайният крайник е удължен с 3-8 см, меките му тъкани са хипертрофирани. Удължаването на крайниците се дължи на продуктивно костно ремоделиране, дължащо се на повишена васкуларизация на епифизарните линии.

Характеризира се с наличието на разширени повърхностни вени в долния или горния крайник. Тяхната поява е свързана с висока венозна хипертония поради рефлукса на кръвта от артерията. Стените на вените с гъсто еластична консистенция, едва сгъстен. Увеличените вени не изчезват, след като се постави крайник на повишено положение. Понякога, когато се гледа над тях, се определя от вълнението.

Ръка, прикрепена към мястото на артериовенозната анастомоза, се чувства вибрация (симптом на "котешка мъркане"). При аускултация в тази област се слуша непрекъснат систолично-диастоличен шум, увеличаващ се по време на систола.

Най-ранният и най-постоянен симптом на заболяването е повишаване на температурата на кожата на крайниците, особено значимо над мястото на артериовенозната фистула. Разликата в температурата на симетричните области на незасегнатия и засегнат крайник достига 4-8 °.

Нарушения на микроциркулацията, свързани с регионални хемодинамични нарушения, в някои случаи водят до образуване на язви и некроза на дисталните крайници. Многократното тежко кървене често възниква от язви, което води до тежка анемия. Често има хипертрихоза и хиперхидроза.

Редица клинични симптоми, свързани с промени в централната хемодинамика. Когато значителната венозна хипертония увеличава натоварването на дясното сърце, това води до хипертрофия на сърдечния мускул, повишаване на сърдечния дебит и минимален обем. сърцебиене, отоци, конгестивен черен дроб, асцит, анасарка. За вродена артериовенозна фистула се характеризира с намаляване на пулса, настъпващ след притискане на водещата артерия. Еографската крива, записана от сегмента на крайниците, където е разположена артериовенозната анастомоза, се характеризира с висока амплитуда, липса на допълнителни зъби при катакроза, увеличаване на еографския индекс. В дисталните сегменти на крайниците, напротив, амплитудата на кривата се намалява. Артериализацията на венозната кръв води до увеличаване на кислородната му наситеност, чието съдържание в разширени вени нараства с 20-30%.

Най-важният метод за диагностициране на вродена артериовенозна фистула е ангиография. Налице са директни и индиректни ангиографски признаци на артериовенозна фистула Наличието на ангиограми на контрастен анастомоза или съдова кухина, която комуникира с артерията и вената, се нарича директни знаци. Косвено присъствието на фистула се индикира чрез едновременно контрастиране на артериите и вените, разширяването на лумена на адуктиращата артерия, изчерпването на кръвоносната система дистално от мястото на артериовенозната фистула.

Лечение: хирургично, е превръзка на патологичната фистула между главните артерии и вени или ендоваскуларна емболизация.

Въпреки това, в някои случаи дори лигирането на няколко големи фистули не гарантира добри резултати, тъй като в засегнатия крайник остават множество микрофистули, които причиняват рецидиви. Пациентите, при които промените в крайниците са толкова големи, че функцията му е напълно загубена и такава операция е почти безнадеждна, предизвикват ампутация на крайника.

Диагностика и лечение на синдрома на Парк-Вебер-Рубашов

В структурата на вродени заболявания на кръвоносната система, които не са пряко свързани със сърцето, най-често срещаните съдови патологии, засягащи артериалните и венозните системи на крайниците. Наред с другите, синдромът на Парк-Вебер-Рубашова се среща най-често сред всички ангиодисплазии.

Аномалията се характеризира с наличието на фистули между вените и артериите. Фистулите могат да бъдат множествени, най-често локализирани на долните крайници: в подколенните клони, в бедрената или тибиалната артерия. Патологията нарушава естествената комуникация на кръвта в съдовете, води до кислородно гладуване на тъканите, промени в метаболитните процеси, увеличава стреса върху сърцето и причинява редица други отклонения.

Класификация и характеристики

Синдромът на Паркс-Вебер е вродено заболяване, но не се наследява. Патологиите са еднакво засегнати от представители на двата пола.

Обикновено, в периода на пренаталното развитие, до определена точка, вените и артериите не се разделят на функционални единици и не се разделят. Изхвърлянето на кръв през артериите във венозната система на този етап е физиологичен процес. С нарастването на плода се диференцират кръвоносните съдове и се развива капилярна система. Капилярите са връзката между артериите и вените.

В хода на по-нататъшното развитие се намалява директната комуникация, но в някои случаи връзките между артериите и вените остават. Такава патологична фистула иначе се нарича фистула, фистула или шунт.

Обикновено фистула локализирана на крайниците, често - на долната, може да се намира и в меките тъкани на тялото, главата и шията.

Типологията включва отделяне на патологични промени на няколко основания, първата от които е степента на близост на съдовете. Тази класификация предполага два вида аномални фистули:

  1. Директна артериовенозна фистула - пряка връзка на вените и артериите, които са възможно най-близо един до друг. Този тип патология се смята за най-опасен за човешкото здраве и живот, тъй като на фона на него може да се развие хронична сърдечна недостатъчност.
  2. Индиректен. Характеризира се с наличието на аневризматична торбичка (кухина) в пациента между съобщаващите съдове.

Друга класификационна характеристика характеризира местоположението и броя на фистулите, като това разделение предполага следните видове заболявания:

  • Локализирани. Пациентът е диагностициран с една фистула. Често тази аномалия се съпровожда от дефекти на други жизнено важни органи.
  • Обобщена. Този тип се характеризира с наличието на няколко фистули върху голяма площ.

На базата на размера на фистулите се разграничават микро- и макрофистулите. Първият може да бъде открит само в процеса на микроскопско изследване на тъканите, а вторият е видим с невъоръжено око.

Наличието на патологична фистула е изпълнено с опасни последствия:

  1. Нарушена структура на тъканите на стените на вените. Това се дължи на факта, че корабът извършва работа, необичайна за него. Мускулният слой на вената се сгъстява, появява се еластична вътрешна мембрана.
  2. Тъканите изпитват хипоксия, която се свързва с изхвърлянето на артериалната кръв веднага във венозното легло.
  3. Метаболизмът в тъканите се нарушава поради липса на кислород.
  4. Налягането във вените е патологично повишено, което води до увеличаване на натоварването на сърцето, в резултат на което настъпва декомпенсация на основния орган на сърдечно-съдовата система.

Синдромът на Вебер-Рубашов се изразява в различна степен на тежест. Тя зависи от формата на заболяването, локализацията на фистулите и индивидуалните характеристики на човешкото тяло. Чести симптоми са:

  • Разширени вени, които засягат подкожните вени.
  • Вибрация на кръвоносните съдове на мястото на фистула.
  • Повишена температура на кожата на мястото на локализация на фистулата, особено директно над нея. Температурната разлика в подобни области на засегнатите и здрави крайници може да достигне осем градуса.
  • Увеличаването на засегнатия крайник в размер. Дължината на крака, в която са разположени ставните съдове, може да бъде с 5-10 сантиметра по-дълга от дължината на здрав крайник. Куцане, сколиоза - чести признаци на патология.
  • Язви и некроза на ръцете, краката на засегнатите крайници. Причинени от нарушение на нормалното движение на кръвта в кръвта, нарушения на микроциркулацията.

Причини за възникване на

Отклоненията във формирането на артериите по време на развитието на плода се случват на 4 - 5 седмици на бременността. Нарушения на образуването на вените - между петата и осмата седмица. Предполага се, че появата на патологична фистула може да се появи в петата до седмата седмица от бременността при наличие на неблагоприятни условия за ембриона.

Фактори, които могат да доведат до аномалии в структурата на съдовата система, са:

  • Пушенето, приемането на наркотици, злоупотребата с алкохол по време на бременност, особено в ранните етапи.
  • Вирусни заболявания, претърпени от жена по време на детероден период: морбили, рубеола, грип.
  • Излагане на радиация.
  • Прием на лекарства с тератогенни ефекти.

Описаният синдром е вродена патология, но не всички диагностицирани фистули са такива. При възрастни фистулата може да се появи в резултат на травма, операция или мозъчен тумор. Такива шунтове се считат за независими явления и не принадлежат към синдрома, причините за който са вкоренени в начина на живот на бременна жена.

Диагностика и лечение

Диагнозата на заболяването включва комбинация от няколко метода на изследване на пациента. Сред тях са:

  • Физическа диагноза. Изследването показва хипертрофия на засегнатия крайник, разширени вени, пулсации и вибрации на кръвоносните съдове. При слушане се записва непрекъснат систоло-диастоличен шум, който се усилва по време на систола.
  • Контрастна радиография. Снимките показват наличието и локализацията на фистулите.
  • Магнитна резонанс и компютърна ангиография. Най-информативен при диагностицирането на ангиодисплазия.
  • Доплеров ултразвук. Позволява ви да видите нарушението на кръвния поток в съдовете.

Традиционна терапия

Ефективното лечение на синдрома е хирургична интервенция. По време на операцията патологичната фистула може да бъде отстранена, вързана или блокирана. Хирургичното лечение се извършва в ранна детска възраст, докато в тъканите и органите няма необратими промени.

Преди операцията може да се предпише симптоматично лечение: ангиопротектори, антиконвулсанти, болкоуспокояващи.

Народни средства

Традиционната медицина е неефективна в борбата с патологията. Като допълнение към традиционната терапия, след консултация с лекар, могат да се прилагат средства за нормализиране на активността на сърдечно-съдовата система.

Съвети за превенция

Прогнозата при липса на лечение е неблагоприятна. Декомпенсацията и сърдечната недостатъчност в резултат на патологични фистули водят до увреждане. В тази връзка на бременните жени се препоръчва да се придържат към следните препоръки за превенция:

  • Профилактика на вирусни заболявания, навременно лечение.
  • Отказване от тютюнопушенето, алкохола и наркотиците.
  • Профилактика на радиация и други видове вредни въздействия върху тялото на бременната жена.

Синдромът на Parks-Weber-Rubashov е тежка вродена съдова патология. Навременната диагностика и ранното хирургично лечение осигуряват възстановяване на пациента, липсата на хирургическа намеса води до увреждане.

РАЗВИТИЕ НА КОНСТРУКТИВНИ КОРАБИ

Вродената ангиодисплазия (синдром на Parkes Weber-Rubashov) е най-често срещаната

малформация на периферните съдове. Характеризира се с наличието на патологични

анастомоза (фистула) между артериите и вените.

Артериовенозната фистула често е многократна, имат разнообразен калибър

и форма. В зависимост от диаметъра се забелязват макрофистули

с невъоръжено око и микрофистула, които се откриват само когато

хистологично изследване на тъканите на крайниците.

Патологична фистула често се намира в зоната на бедрената, подколенните клони

артерии, както и по протежение на тибиалните артерии. Интензивно артериално освобождаване

притока на кръв през артерио-венозна фистула води до повишено кръвно налягане във вените

Поради повишеното функционално натоварване, се променя хистологичната структура

венозна стена. Има удебеляване на мускулния слой и образуването на

вътрешна еластична мембрана ("артериализация" на вената).

Значителна част от артериалната кръв в присъствието на фистула навлиза в венозната

канал, заобикаляйки капилярната мрежа, така че има тежка хипоксия в тъканите и

нарушени метаболитни процеси. Поради венозна хипертония, стреса

сърце, което постепенно води до разширяване на границите и сърцето

Клиника и диагноза: клинични симптоми, дължащи се на нарушения

регионално кръвообращение и централна хемодинамика.

Краят е удължен с 3-8 см, меките му тъкани са хипертрофирани. разширение

крайници поради продуктивно костно ремоделиране поради засилено

васкуларизация на епифизни линии.

Характеризира се с наличието на разширени повърхностни вени на долната или горната част

крайници. Тяхната поява е свързана с висока венозна хипертония, дължаща се на

изхвърляне на кръв от артерия. Стените на вените с плътна еластична консистенция, с трудност

сгъстим. Увеличените вени не изчезват, след като крайникът се екзалтира.

позиция. Понякога, когато се гледа над тях, се определя от вълнението.

Ръката, прикрепена към мястото на артериовенозната анастомоза, се чувства вибрация

(симптом на "котешка мрънка"). С аускултация в тази област слушайте

непрекъснат систолен диастоличен шум, усилващ се в момента на систола.

Най-ранният и най-постоянен симптом на заболяването е повишаване на температурата на кожата.

крайници, особено значими над мястото на артериовенозната

фистули. Температурната разлика между симетричните зони на незасегнатите и засегнатите

крайникът достига 4—8 °.

Нарушения на микроциркулацията, свързани с регионалната хемодинамика

нарушения, в някои случаи водят до образуване на язви и некроза на дисталната

деления на крайниците. Многократното тежко кървене често възниква от язви,

което води до тежка анемия. Често има хипертрихоза и хиперхидроза.

Редица клинични симптоми, свързани с промени в централната хемодинамика. при

значителна венозна хипертония увеличава натоварването на десните участъци

сърдечни заболявания, хипертрофия на сърдечния мускул, повишен шок

и минутен обем на сърцето Въпреки това, с напредването на болестта

контрактилна функция на сърцето започва да отслабва, миогенен се случва

разширяването на сърцето с разширяването на нейните кухини

недостатъчност, проявяваща се със задух, сърцебиене, оток, конгестив

черен дроб, асцит, анасарка

За вродена артериовенозна фистула се характеризира с намаляване на пулса, който идва

след притискане на адуиращата артерия. Ерографична крива, записана от сегмент

крайниците, при които се намират артериовенозни фистули, се характеризират с високи

амплитуда, липсата на допълнителни зъби на катакрота, увеличаване

географски индекс. В дисталните сегменти на крайниците, амплитудата на кривата,

напротив, намалява. Артериализацията на венозната кръв води до увеличаване на наситеността му

кислород, чието съдържание в разширени вени нараства с 20 - 30%.

Най-важният метод за диагностициране на вродена артериовенозна фистула е

Ангиография. Има директни и индиректни ангиографски признаци.

артериовенозна фистула Наличието на ангиограма контрастираща фистула или

съдовата кухина, която комуникира с артерията и вената, се нарича директна

черта. Косвено присъствието на фистула показва едновременно

контрастиращи артерии и вени, разширяване на лумена на адуиращата артерия,

изчерпване на васкуларния модел, отдалечено от местоположението на артериовенозната фистула.

Лечение: хирургично е да се превърже между тях патологичната фистула

основни артерии и вени. Въпреки това, в някои случаи дори лигиране

няколко големи фистули не гарантират добри резултати, тъй като

засегнатият крайник остава множествена микрофистула, причинявайки

рецидиви. Тези пациенти, чиито промени на крайниците са толкова големи, че

функцията му е напълно изгубена и такава операция е почти безнадеждна,

направете ампутация на крайника.

Хемангиомите са доброкачествени съдови тумори. Тяхната поява се дължи на

нарушение на ембриогенезата на съдовата система. Известно е, че образуването на кръвоносни съдове в

ембрионът се появява на 5-10 седмица от живота си, когато е от ангиобластичен

клетки, се образува мрежа от капиляри, които впоследствие се диференцират в артериите и

вена. Ако излишъкът от първоначалната капилярна мрежа не се намалява с времето,

след това под влиянието на умремологични фактори, тя може да придобие връзка с

крайни артериални или венозни съдове, водещи до образуване на

разкъсване на хемангиома. Увреждания, инфекции, хормонални нарушения допринасят

по-нататъшен растеж на хемангиоми.

Патологична анатомия: Има капилярни, кавернозни, рацемични и

смесени форми на хемангиоми. Капилярните хемангиоми засягат само кожата.

крайници и се състои от разширени, сложни, тясно разположени капиляри,

облицована с добре диференциран ендотел. Състоят се в пещерни хемангиоми

на разширени кръвоносни съдове и разнообразие от различни размери

кухини, покрити с монослоен епител, изпълнен с кръв и общуващ

всяка друга анастомози. Расемозните хемангиоми представляват плексуси

сгъстени, разширени и серпентинирали съдове, между които често

има обширни кавернозни кухини. И двете неотдавнашни форми на хемангиоми

се намират не само в кожата и подкожната тъкан, но и в дълбоко легнало

тъкани, включително мускули и кости.

Клиника и диагноза: цветът на кожата в областта на ангиомата се променя. Когато капилярна

хемангиоми придобива ярко червен цвят, и когато плитко се намира

кавернозните и рацемичните ангиоми варират от синкаво до ярко пурпурно.

Повишава се температурата на кожата в областта на хемангиомите, което се обяснява

повишена васкуларизация на кожата. Повърхностни кавернозни и

рацемичните хемангиоми обикновено имат мека, подобна на гъба консистенция;

Усложнения на хемангиомите, разположени в дебелината на кожата и подкожната тъкан,

са кървене, появяващи се по-често с наранявания. Има кървене

значително, ако туморът комуникира с големи съдове. Възможни са

Основните симптоми на дълбоки хемангиоми, поникващи мускули и кости са

болка в засегнатия крайник поради свиване или участие

патологичен процес на нервните стволове, както и наличието на тумор

мека еластична или гъсто еластична консистенция без ясни граници. при

артериалните рацемични хемангиоми понякога могат да забележат пулсация

открит подуване, определи симптом на "котешко мъркане". обширен

хемангиомите често са придружени от хипертрофия на меките тъкани, някои от тях

удължаване на крайника и води до дисфункция на опорно-двигателния апарат.

Диагностиката на хемангиомите се основава на данните от клиничната картина и резултатите

допълнителни изследователски методи, сред които най-информативни

и комуникация с основните артерии. Да се ​​изясни състоянието на дълбоките вени

засегната част на крайника, възможна връзка с хемангиоми, прилагане на флебография.

Рентгеново изследване на костите на крайниците в случай на налягане

съдовият тумор върху костната тъкан на рентгенография разкрива неравномерност

костни контури, изтъняване на кортикалния слой, наличие на костни дефекти, понякога

остеопороза на костна тъкан с малки огнища на разреждане.

Лечение: използвайте криотерапия, въвеждането на склерозиращи лекарства и

електрокоагулация. Хирургичното лечение се състои в изрязване на хемангиома.

Отстраняването на дълбоки и обширни хемангиоми е свързано с риска от масово разпространение

кървене, следователно, за превантивни цели, предварително

лигиране на артериите, които захранват тумора, мигащи и обвиващи хемангиоми. На ред

пациентите получават комбинирано лечение, което започва с въведение

васкуларен тумор на склерозиращи агенти и криотерапия.

Коарктация на аортата - вродено сегментално стесняване на аортата, което създава пречка

притока на кръв в голямата циркулация; е 6 - 7% от вродените малформации

сърце. Заболяването при мъжете се среща 4 пъти по-често от жените.

Етиология и патогенеза: причината за развитието на аортна коарктация - неправилно сливане

аортни арки в ембрионалния период. Свиването е разположено на кръстовището

аортна арка в низходящата аорта, което я прави по-голям кръг

кръвообращението на двата му режима. Близо до мястото на препятствието има

хипертония, дистална артериална хипотония. Включени са редица компенсаторни

механизми за борба с хемодинамичните нарушения. Един от

тях е хипертрофия на лявата камера, което води до увеличаване на

шок и минутен обем на сърцето, други - разширяване на мрежата от обезпечения. при

настъпва добро развитие на странични съдове в долната половина на тялото

достатъчно кръв. Това обяснява липсата на значимост

хипер-тензор. По време на пубертета на фона на бързия растеж на тялото

съществуващите обезпечения не са в състояние да осигурят подходящ кръвен поток, и

кръвното налягане Проксимално до мястото на коарктация рязко се повишава. Най-

важно е патогенезата на хипертензивния синдром и намаляването на пулса

налягане в бъбречните артерии, засягащи юкстамедуларния апарат на бъбреците,

отговорни за активиране на вазопресорен механизъм.

Патологична анатомия: аортна стеноза, като правило, се намира дистално

място на изхвърляне на лявата подключична артерия. Степента на лезията е обикновено

е 1–2 см. Възходящата аорта и клоните на аортната дъга са разширени. много

диаметърът се увеличава и стените на артериите, участващи в обезпечението, стават по-тънки

кръвообращението, което предразполага към образуването на аневризми. Последните са често

възникват в артериите на мозъка; по-чести при пациенти на възраст над 20 години

години. От налягането на разширените и изкривени междуреберни артерии в долните краища на ребрата

Образува се Узур. Хистологично изследване на мястото на коарктация се разкрива

намаляване на броя на еластичните влакна, заменяйки ги със съединителна тъкан.

Може би комбинация от коарктация с вродена сърдечна болест.

Клиника и диагноза. Често преди пубертета, болестта

приходите са скрити. Когато детето расте по тялото до кръвообращението

Все повече и повече се изискват в проксималната аорта

увеличава хипертонията, увеличава се натоварването на миокарда и клиничната картина

става все по-ясно.

В резултат на хипертония, пациентите развиват главоболие, лош сън,

раздразнителност, тежест и чувство на пулсация в главата, кръвотечение от носа,

паметта и зрението се влошават. Поради претоварване с лява камера, те изпитват

болки в сърцето, сърцебиене, прекъсвания и понякога задух. недостатъчен

притока на кръв към долната половина на тялото причинява умора,

слабост, охлаждане на долните крайници, болка в мускулите на телето при ходене.

При преглед, дисбаланс в развитието на мускулната система на горната и долната

половината от тялото се дължи на хипертрофия на мускулите на раменния пояс, повишена вълна

артериите на горните крайници (аксиларни и брахиални), по-забележими с

повдигнати ръце и стена на гръдния кош (междуребрист и подложки). Винаги видим

повишена пулсация на шийните съдове, в субклавиалната област и в югуларната ямка. при

палпация има добра пулсация на радиалните артерии и нейното отсъствие или

слабост на долните крайници.

Аортна коарктация се характеризира с високи систолични артериални индекси.

натиск върху горните крайници, които съставляват при пациенти на възраст 16-30 години

средно 180 - 190 mm Hg. Чл. с умерено повишаване на диастолното налягане (до

100 mmHg об.). Кръвно налягане върху долните крайници или не

определено или систоличното налягане е по-ниско, отколкото в горната

крайници, диастолната съответства на нормата.

При перкусия границите на относителната тъпота на сърцето се изместват наляво, съдовата

лъчът се разширява. Аускултацията се чува по цялата повърхност на сърцето

систоличен шум, който се провежда на съдовете на шията, в межлопатъчен

пространството и по вътрешните гръдни артерии. Над слушането на аортата

Данните от географските изследвания показват значителна разлика в

кръвоснабдяване на горните и долните крайници. Докато на горната част

реографските криви на крайниците се характеризират със стръмно изкачване и спускане,

високи амплитуди, на долните крайници, те имат формата на леки вълни малки

Редица признаци, присъщи на аортна коарктация, вече са открити с флуороскопия. в

пациентите на възраст над 15 години определят вълнообразието на долните ръбове на ребрата III - VIII

дължи на usur. В меките тъкани на гръдната стена могат да бъдат видими нишки и

петна - сенки на разширени артерии. В директна проекция, можете да видите, че сянката на сърцето

увеличен наляво поради хипертрофия на лявата камера, има гладкост

наляво и издатина на десния контур на съдовия сноп. При разглеждане

втората коса проекция заедно с увеличаването на лявата камера на сърцето се вижда

изпъкнали леви сенки на удължената възходяща аорта.

Aeltography според Seldinger помага да се изясни диагнозата. На разкрита аортограма

има стесняване на аортата, локализирани на ниво IV - V на гръдния прешлен,

значително разширяване на възходящото му разделение и лявата подключна артерия,

която често достига диаметъра на арката на аортата, ясно се вижда мрежа от обезпечения,

през които междуребрените и долните епигастрии са напълнени ретроградно

Лечение: средната продължителност на живота при пациенти с коронация на аортата е около 30

години; 2/3 от тях умират преди 40-годишна възраст от сърдечна недостатъчност,

мозъчен кръвоизлив, руптура на аортата и различни аневризми, така лечение

само хирургически. По-добре е да оперирате на деца на възраст между 6 и 7 години.

При коарктация на аортата има четири вида хирургични операции.

1. Резекция на стеснения участък на аортата с последващо налагане на анастомозата

край, който е изпълним, ако след резекция на модифицираната зона без

напрежението може да събере краищата на аортата (фиг. 44, а).

2. Наблюдава се задържане на коарктацията с последващо протезиране

стеснен сегмент на аортата или неговата аневризмална експанзия (фиг. 44, б).

3. Истмопластика - с пряка изомоста, място на свиване. Нарежете надлъжно и

шият в напречна посока, за да се създаде достатъчен аортен лумен. при

индиректна изотопластика след дисекция на стената на аортата в разрез до

разшири лумена до нормален размер, пластир синтетичен

4. Маневриране чрез синтетична протеза е операция.

избор за дълга коронация на аортата, калцификация или остър атеросклеротичен ефект

промяна на стената на аортата. Тя се използва рядко (фиг. 44, в).

102. Заболявания на вените на долните крайници. Класификация. Малформации (паркове, болест на Вебер, клипел-тренон). Клиника, диагностика, лечение.

Източниците на венозната система n / a започват от нивото на микроциркулацията в капилярите, венулите, които се сливат помежду си, образуват по-големи венозни съдове, които образуват макроциркулиращата част на венозното легло. Последният е разделен на две части: дълбоки и повърхностни, които общуват помежду си с комуникативни перфориращи вени. Те са многобройни в областта на стъпалото, много от тях са в пищялите, където пробиват собствената си фасция на пищяла в наклонена посока (перфорантните вени на Корал също се разпределят на пищялите). В бедрото почти липсват перфориращи вени. Вените са снабдени с клапани, които предотвратяват обратния поток на кръвта; перфориращите клапани са слабо развити, долната вена кава няма клапани.

Венозните стени са много богати на нервни елементи, което ни позволява да разглеждаме вените като силно чувствителен нервен апарат, а венозното легло - като огромно рефлексно поле.

От повърхностната вена система (v.saphenamagnaetparva), кръвта тече под pupart лигамент в бедрената вена (дълбока вена система), а от там в илиачните вени и долната вена кава.

Венозната циркулация се определя от взаимодействието на хемодинамични и хидростатични компоненти.

Хемодинамичният компонент зависи от капилярното налягане, венозния тонус, смучещото действие на сърцето и гръдния кош, и мускулните контракции ("мускулна помпа") - насочени центростремително.

Хидростатичният компонент се определя от височината и диаметъра на гравитационната колона на кръвта; надолу, дистално, което предотвратява венозните клапи.

Най-неблагоприятното функционално състояние за венозната система n / a се създава във вертикално положение с отпуснати мускули. При ходене в резултат на комбинираното действие на скелетните мускули, особено на мускулите на стомаха ("двигател на помпата") и клапанния апарат, се увеличава венозният отток. Основните причини за венозна стагнация са клапна недостатъчност и обструкция на дълбоките вени.

класификация

I. Разширени повърхностни, дълбоки вени и смесена форма.

2. Флеботромбоза и тромбофлебит на повърхностни и дълбоки вени.

3. Посттромботичен неуспех (посттромботичен синдром).

4. Ангиодисплазия - хипоплазия и агенезия, множествена артериовенозна фистула.

Вродени малформации на кръвоносните съдове обикновено са видими при раждането, но понякога се появяват след няколко години. Съдовете с вродени малформации имат нормален ендотел. Размерът на лезията се увеличава с възрастта. Съдовите малформации се класифицират според вида на засегнатите съдове. Има капилярни, артериални, венозни и смесени форми. Капилярните и венозните дефекти се отнасят до дефекти с нисък (бавен) кръвен поток. Артериалните и смесени артериовенозни васкуларни малформации се характеризират с висок (бърз) кръвен поток, който може да причини прекомерно пълнене на дясното сърце.

Малформациите на вените имат разнообразен характер: компресия на дълбоките вени от фиброзни струни, отклоняващи се артериални разклонения, необичайно разположени мускули, аплазия и хипоплазия на дълбоките вени на крайниците, клапна аплазия, разширени вени, дублиране на вените.

Малформациите на капилярите проявяват различни видове хемангиоми. Комбинираната форма на малформацията на венозните и лимфните капиляри, комбинирана с хипертрофия на долния крайник, е синдром на Klippel - Trenone - Weber. Тя се проявява с увеличаване на обема и удължаването на крайника, съчетано с разширени съдови и пигментни петна и дифузни разширени вени.

Вродени артериовенозни фистули се намират на крайниците, главата и вътрешните органи (обикновено в белите дробове). Налице е генерализирана форма, в която е засегнат целият крайник (болестта на Паркърс Вебер) и локалните тумор-подобни форми, най-често разположени на главата и в мозъка. Според външни признаци, генерализираната форма на лезии на крайниците е подобна на болестта на Klippel - Trenone - Weber.

С болестта на Klippel - родителите Trenone - Weber обръщат внимание на съдовите петна по кожата на детето след раждането. К2— Третата година от живота има драматично разширяване на вените в басейните на големите и малки сафенозни вени, на 6-7-та година - хипертрофия на меките тъкани, лимфостас, удължаване на крайника.

Диагнозата се поставя въз основа на клиничната картина и данните от ултразвуковото двустранно сканиране и флебографските изследвания. Диференциалната диагноза се извършва с вродена артериовенозна фистула, характерна за генерализираната форма на синдрома на Паркс Вебер. Ултразвуковите, артерио- и флебографските изследвания ни позволяват да разграничим тези малформации.

Аплазия и хипоплазия на главните вени са рядко срещани. Хирургичното лечение е изключително трудно или невъзможно. Компресирането на вените с анормални артерии, влакнести връзки или атипично разположени мускули проявява симптоми на обструкция на дълбоки вени, а хирургичното лечение е елиминиране на задушаване (влакнести, нетипични артерии или мускули).

Може да има удвояване на дълбоките и повърхностните вени. Двойните сафенозни вени могат да предизвикат рецидив на разширени вени след операцията.

Венозните аневризми са сравнително рядко заболяване. Тяхната най-често локализация е югуларните вени или устата на голямата сафенова вена и могат да се появят други локализации. Клинично, венозните аневризми се проявяват чрез подуване по вените, увеличавайки се с напрежение, огъване на тялото, завъртане на главата в обратна посока. Обикновено заболяването прогресира бавно и може да бъде усложнено от тромбоза, компресионен синдром, кървене при разкъсвания на аневризма.

За раните на главните вени са същите причини, които причиняват увреждане на артериите (виж "Наранявания на артериите на крайниците"). Отделна група се състои от случаи на ятрогенно увреждане на вените по време на различни хирургични процедури. Те също могат да бъдат наранени по време на катетеризация на горната и долната вена кава през периферните (субклонови, вътрешни вратни, аксиларни) вени.

Клиничната картина и диагнозата. Основните симптоми на увреждане на вените са кървене и образуване на хематом. При наранявания на големи венозни стволове, кървенето често е масивно и е придружено от тежък шок. Прекомерно кървене се появява, когато субклавиалната вена се повреди по време на катетеризацията. В някои случаи, кървенето от по-малки вени може да спре спонтанно в резултат на свиване и сцепление на техните стени, образуване на тромб и компресия на съда с паравазален хематом. При комбинирано увреждане на вените и артерията със същото име, пулсацията в дисталните крайници на крайника изчезва или е значително намалена и се присъединяват симптомите на исхемия.

При затворени наранявания на вените се създават благоприятни условия за образуване на паравазални хематоми. Като правило те нямат ясни граници, са по-малко стресирани от артериалните хематоми и не пулсират. Хематомите стават големи по размер, когато вените на ретроперитонеалното пространство са повредени поради значителната хлабина на влакното.

По-рядко усложнение от увреждане на главните вени е въздушната емболия. Тя може да се появи с отворени рани на аксиларните, субклонови, югуларни или брахиоцефални вени в местата на фиксирането им в фасциалните обвивки. Зейналият лумен на плавателния съд води до засмукване на въздуха по време на дихателните движения, които с кръвообращението навлиза в дясното сърце, а след това в белодробната артерия, причинявайки емболия на нейните клони.

При диагностицирането на венозни лезии основното значение принадлежи на правилната оценка на историята и клиничните симптоми. От значение са ултразвукът и флебографията, позволяващи да се определи естеството, местоположението и степента на увреждане на стената на вената.

Лечение. Нараняванията на вените изискват хирургично лечение. В зависимост от степента и естеството на увреждането на главните вени, се налагат латерални или кръгови съдови шевове или се извършва пластична хирургия на увредения главен съд. Вещества с малки калибри се лигират. Лигирането на главната дълбока вена за спиране на кървенето е нежелателно поради заплахата от развитие на посттромботичен синдром

Синдром на паркове-Вебер-Рубашов


Тежестта на тези промени зависи от броя и размера на артериовенозната фистула, мястото на тяхното локализиране. Оставя своя отпечатък върху хода на заболяването: бавна или бърза прогресия. Всеки от симптомите на вродена артериовенозна фистула има свои прояви.

Разширяването на вените е слабо изразено в началния стадий на заболяването и с малко артериовенозно отделяне. Усуканите вени се сгъстяват лесно чрез палпация, но когато налягането спре, те отново се образуват. В някои случаи се забелязва тяхното пулсиране. Когато крайникът е повдигнат, интензивността на напълване на вените не се променя. При някои пациенти със значително артериовенозно отделяне има пулсация на водещата артерия.

Sistolodiastolic шум е добре намалява през съдовете и костите, но на разстояние от фистула, тя отслабва. Точката на максимална интензивност на съдовия шум и тремор съответства на местоположението на патологичната фистула, понякога най-голямата част от водещата артерия. При пациенти с артериовенозни фистули се определя и синдрома на Доброволская.

Хипертрофията на крайниците се проявява чрез тяхното удължаване и увеличаване на обема. Разликата в дължината на засегнатите и незасегнати крайници в синдрома на Паркс-Вебер-Рубашов достига 8-10 см. Гигантизмът на крайниците се основава на повишена васкуларизация на зоните на костен растеж - епифизарни линии, повишено кръвно налягане около епифизарния хрущял и стимулиране на периосталната осификация. В хода на синдрома удължаването на крайниците е най-ранният признак на заболяването, което се проявява първоначално със специфична подскачаща походка, а след това с накуцване и изкривяване на гръбначния стълб.

Увеличаването на температурата на кожата над мястото на артериовенозната фистула е най-ранният и най-постоянен признак на синдрома на Парк-Вебер-Рубашов. Той е причинен от притока на артериална кръв във венозната система и забавяне на венозния отток. В симетрични области на незасегнатите и засегнатите крайници, разликата в температурата е 3–8 ° C и повече.

Трофичните нарушения на дисталния крайник се характеризират с постоянна прогресия, резистентност към консервативно лечение. Трофичните язви често се усложняват от кървене, което не спира, когато се приложи превръзка под налягане. Пигментните петна имат различни размери, могат да бъдат единични и многократни.

Промените в централната хемодинамика при вродени аневризми са подобни на сърдечните аномалии при пациенти с травматични артериовенозни фистули. В началния период на заболяването, миокардна хипертрофия, се наблюдава повишаване на сърдечния дебит и минутен обем. След това сърдечната недостатъчност се развива с белодробна хипертония.

Прогнозата за синдрома на Парк-Вебер-Рубашов е неблагоприятна. При липса на квалифицирана хирургична помощ пациентите умират от сърдечна декомпенсация, гангрена на крайниците и други усложнения на заболяването.

Диагноза. Диагнозата на синдрома на Парк-Вебер-Рубашов не е трудна. В трудни ситуации диагнозата на заболяването се потвърждава чрез определяне на кислородното насищане на венозната кръв, промени във венозното налягане в засегнатия крайник, което се характеризира с периоди на увеличаване и намаляване, което съответства на фазите на систолна и диастолна контракции на сърцето.

Артериографският преглед идентифицира директни и индиректни признаци на вродени аневризми. Директните знаци включват:

- Контрастиране на съдовата кухина, общуване с артериите и вените;

- Контрастна артериовенозна фистула.

Косвени знаци:
- пълнене с контрастиращо вещество на множество съдови кухини, имащи формата на "снежни места" или несъществуваща нормална съдова мрежа;
- ясно контрастиране на дилатационната и сплескана аддуктираща артерия;
- размито запълване с дистална контрастна среда. участъци на артериите;
- едновременно контрастиране на артериите и вените.

Диференциална диагноза на синдром на Parkes-Weber-Rubashov. Артериовенозните фистули най-често се разграничават с истински (вроден) гигантизъм, Recklinghausen neurofibromatosis и акромегалия. Отличителна черта на тези заболявания е липсата на разширяване на сафенозните вени, съдовия шум и симптом на треперене. В венозната кръв се определя от нормалното съдържание на кислород. Болестта на Реклингхаузен е придружена от тежка деформация на костите и тяхната изкривяване. Акромегалията се характеризира с увеличаване само на малките кости на дисталния крайник след завършване на процеса на осификация на херметичната хрущял. В същото време, при пациенти с акромегалия, частите на лицето са увеличени - носът, езикът, долната челюст. Успоредно с това се наблюдават невропсихиатрични нарушения и метаболитни нарушения.

Хипертрофия на засегнатия крайник, възрастови петна, разширени клепачи също се наблюдават при синдрома на Клипел - Trenone, характеризиращ се с частична или пълна обструкция на главните вени. В същото време, при пациенти с този синдром няма пулсация на повърхностните вени, няма съдови симптоми и липсва частично кислородно напрежение във венозната кръв. Ангиографското изследване установява частична или пълна обструкция на главните вени.

Вродените артериовенозни фистули също се диференцират с обширни хемангиоми, които също често са придружени от хипертрофия на меките тъкани, удължаване на крайника и повишена температура на кожата в областта на хемангиома. Артериалните хемангиоми могат да пулсират, понякога симптомът на "котешкото мъркане" се определя върху тях. Въпреки това, повърхностно разположените кавернозни хемангиоми имат мека текстура и лесно се компресират. Дълбоки хемангиоми понякога прерастват в мускули и кости, притискат нервните стволове, което е придружено от болка в засегнатия крайник. Хемангиомите, разположени в кожата и подкожната тъкан, често се усложняват от тежко кървене. Основната разлика между вродени хемангиоми и ариовенни фистули е липсата на артериално кървене.

Лечение. Единственият радикален начин за лечение на пациенти със синдрома на Парк-Вебер-Рубашова е хирургична намеса. Неговият обем се състои в ревизия на съдовете и пълното разпадане на патологичните фистули (скелета на артериите и уей). Обаче, ефектът от извършената операция може да се постигне само с единични и ограничени артериовенозни съобщения. Оставянето на развързан дори малък брой артериовенозни фистули е придружено от рецидив на заболяването. В случай на екстензивни или множествени лезии, съчетани с наличието на невъзпалителни язви, рецидивиращо кървене, гангрена и сърдечна декомпенсация, са показани ампутации на крайника (често високи).

Палиативната хирургия под формата на лигиране на главната артерия на адуктора, налагането на многобройни пиърсинг бодове (като Klapp) не е достатъчно ефективна, тъй като те представляват риск от обостряне на регионалните хемодинамични нарушения.

Обещаващ метод за лечение на пациенти със синдроми на Parkes-Weber-Rubashov е селективна ендоваскуларна оклузия на артериите, участващи в артериовенозно отделяне. Рентгеновата ендоваскуларна оклузия може да се извърши в комбинация със скелетиране на артериите и вените.

В следоперативния период пациентите трябва да бъдат под постоянен медицински преглед, за да могат своевременно да открият рецидив на заболяването.

Синдром на паркове-Вебер-Рубашов

Най-изразена клинична картина на вродени артериовенозни аневризми се наблюдава при синдрома на Parkes-Weber-Rubashov. Всички разнообразни промени, наблюдавани при това заболяване, могат да се разделят на местни, регионални и общи. Местните промени включват повишаване на модела и варикозната дилатация на повърхностните вени, дилатация на водещата артерия, систолично-диастоличен шум и симптом на тремор ("котешка прежда"). Регионалните признаци включват удължаване и хипертрофия на крайниците, повишена температура на кожата или нарушения на трофичната тъкан под формата на хипертрихоза, хиперхидроза, язви и обезцветяване на кожата (пигментни петна). Общите промени се характеризират с нарушена централна хемодинамика.

Тежестта на тези промени зависи от броя и размера на артериовенозната фистула, мястото на тяхното локализиране. Оставя своя отпечатък върху хода на заболяването: бавна или бърза прогресия. Всеки от симптомите на вродена артериовенозна фистула има свои прояви.

Разширяването на вените е слабо изразено в началния стадий на заболяването и с малко артериовенозно отделяне. Усуканите вени се сгъстяват лесно чрез палпация, но когато налягането спре, те отново се образуват. В някои случаи се забелязва тяхното пулсиране. Когато крайникът е повдигнат, интензивността на напълване на вените не се променя. При някои пациенти със значително артериовенозно отделяне има пулсация на водещата артерия.

Sistolodiastolic шум е добре намалява през съдовете и костите, но на разстояние от фистула, тя отслабва. Точката на максимална интензивност на съдовия шум и тремор съответства на местоположението на патологичната фистула, понякога най-голямата част от водещата артерия. При пациенти с артериовенозни фистули се определя и синдрома на Доброволская.

Хипертрофията на крайниците се проявява чрез тяхното удължаване и увеличаване на обема. Разликата в дължината на засегнатите и незасегнати крайници в синдрома на Паркс-Вебер-Рубашов достига 8-10 см. Гигантизмът на крайниците се основава на повишена васкуларизация на зоните на костен растеж - епифизарни линии, повишено кръвно налягане около епифизарния хрущял и стимулиране на периосталната осификация. В хода на синдрома удължаването на крайниците е най-ранният признак на заболяването, което се проявява първоначално със специфична подскачаща походка, а след това с накуцване и изкривяване на гръбначния стълб.

Увеличаването на температурата на кожата над мястото на артериовенозната фистула е най-ранният и най-постоянен признак на синдрома на Парк-Вебер-Рубашов. Той е причинен от притока на артериална кръв във венозната система и забавяне на венозния отток. В симетрични области на незасегнатите и засегнатите крайници, разликата в температурата е 3–8 ° C и повече.

Трофичните нарушения на дисталния крайник се характеризират с постоянна прогресия, резистентност към консервативно лечение. Трофичните язви често се усложняват от кървене, което не спира, когато се приложи превръзка под налягане. Пигментните петна имат различни размери, могат да бъдат единични и многократни.

Промените в централната хемодинамика при вродени аневризми са подобни на сърдечните аномалии при пациенти с травматични артериовенозни фистули. В началния период на заболяването, миокардна хипертрофия, се наблюдава повишаване на сърдечния дебит и минутен обем. След това сърдечната недостатъчност се развива с белодробна хипертония.

Прогнозата за синдрома на Парк-Вебер-Рубашов е неблагоприятна. При липса на квалифицирана хирургична помощ пациентите умират от сърдечна декомпенсация, гангрена на крайниците и други усложнения на заболяването.

Диагноза. Диагнозата на синдрома на Парк-Вебер-Рубашов не е трудна. В трудни ситуации диагнозата на заболяването се потвърждава чрез определяне на кислородното насищане на венозната кръв, промени във венозното налягане в засегнатия крайник, което се характеризира с периоди на увеличаване и намаляване, което съответства на фазите на систолна и диастолна контракции на сърцето.

Артериографският преглед идентифицира директни и индиректни признаци на вродени аневризми. Директните знаци включват:

? контрастиране на съдовата кухина, свързана с артериите и вените;

? контрастираща артериовенозна фистула.

Косвени знаци:
? напълване с контрастен агент на множество съдови кухини, имащи формата на "снежни места" или нормално несъществуваща кръвоносна мрежа;

? ясно контрастиране на дилатационната и извитите адуктиращи артерии;

? размита запълваща дистална контрастна среда. участъци на артериите;

? едновременно контрастиране на артериите и вените.

Диференциална диагноза на синдром на Parkes-Weber-Rubashov. Артериовенозните фистули най-често се разграничават с истински (вроден) гигантизъм, Recklinghausen neurofibromatosis и акромегалия. Отличителна черта на тези заболявания е липсата на разширяване на сафенозните вени, съдовия шум и симптом на треперене. В венозната кръв се определя от нормалното съдържание на кислород. Болестта на Реклингхаузен е придружена от тежка деформация на костите и тяхната изкривяване. Акромегалията се характеризира с увеличаване само на малките кости на дисталния крайник след завършване на процеса на осификация на херметичната хрущял. В същото време, при пациенти с акромегалия, частите на лицето са увеличени - носът, езикът, долната челюст. Успоредно с това се наблюдават невропсихиатрични нарушения и метаболитни нарушения.

Хипертрофия на засегнатия крайник, възрастови петна, разширени клепачи също се наблюдават при синдрома на Клипел - Trenone, характеризиращ се с частична или пълна обструкция на главните вени. В същото време, при пациенти с този синдром няма пулсация на повърхностните вени, няма съдови симптоми и липсва частично кислородно напрежение във венозната кръв. Ангиографското изследване установява частична или пълна обструкция на главните вени.

Вродените артериовенозни фистули също се диференцират с обширни хемангиоми, които също често са придружени от хипертрофия на меките тъкани, удължаване на крайника и повишена температура на кожата в областта на хемангиома. Артериалните хемангиоми могат да пулсират, понякога симптомът на "котешкото мъркане" се определя върху тях. Въпреки това, повърхностно разположените кавернозни хемангиоми имат мека текстура и лесно се компресират. Дълбоки хемангиоми понякога прерастват в мускули и кости, притискат нервните стволове, което е придружено от болка в засегнатия крайник. Хемангиомите, разположени в кожата и подкожната тъкан, често се усложняват от тежко кървене. Основната разлика между вродени хемангиоми и ариовенни фистули е липсата на артериално кървене.

Лечение. Единственият радикален начин за лечение на пациенти със синдрома на Парк-Вебер-Рубашова е хирургична намеса. Неговият обем се състои в ревизия на съдовете и пълното разпадане на патологичните фистули (скелета на артериите и уей). Обаче, ефектът от извършената операция може да се постигне само с единични и ограничени артериовенозни съобщения. Оставянето на развързан дори малък брой артериовенозни фистули е придружено от рецидив на заболяването. В случай на екстензивни или множествени лезии, съчетани с наличието на невъзпалителни язви, рецидивиращо кървене, гангрена и сърдечна декомпенсация, са показани ампутации на крайника (често високи).

Палиативната хирургия под формата на лигиране на главната артерия на адуктора, налагането на многобройни пиърсинг бодове (като Klapp) не е достатъчно ефективна, тъй като те представляват риск от обостряне на регионалните хемодинамични нарушения.

Обещаващ метод за лечение на пациенти със синдроми на Parkes-Weber-Rubashov е селективна ендоваскуларна оклузия на артериите, участващи в артериовенозно отделяне. Рентгеновата ендоваскуларна оклузия може да се извърши в комбинация със скелетиране на артериите и вените.

В следоперативния период пациентите трябва да бъдат под постоянен медицински преглед, за да могат своевременно да открият рецидив на заболяването.