Хеморагичен васкулит - причини, симптоми и лечение

Хеморагичният васкулит се смята за заболяване, което е вид имунния васкулит на малките съдове и се характеризира с повишено образуване на имунни комплекси, увеличаване на пропускливостта на съдовите стени.

Тази патология може да се развие след 2-3 седмици след остър тонзилит, грип или скарлатина. Хеморагичният васкулит при деца е по-често, отколкото при възрастни.

Децата от 4 до 12 години са особено чувствителни към заболяването. Момчетата са болни 2 пъти по-често от момичетата.

причини

Защо се появява хеморагичен васкулит и какво е това? Хеморагичният васкулит се нарича също болест на Шьонлейн-Генух или капилярна токсикоза. Заболяването е асептично (без инфекция) капилярно възпаление, причинено от вредното въздействие на имунните комплекси. Проявява се капилярна токсикоза с кръвоизливи (кръвоизливи), нарушение на вътресъдовото съсирване на кръвта и нарушение на кръвообращението в малки кръвоносни съдове.

Причините за хеморагичен васкулит при възрастни и деца се разделят на няколко вида:

  • усложнения след инфекциозно заболяване (възпалено гърло, грип и ARVI, скарлатина и варицела), причинени от вируси, бактерии или паразити;
  • алергии към храни или лекарства;
  • хипотермия или индивидуална непоносимост към ваксината;
  • генетична предразположеност.

Принципът на механизма на развитие на хеморагичен васкулит е образуването на имунни комплекси. По време на циркулацията в кръвта, тези комплекси могат да бъдат отложени върху вътрешните повърхности на стените на малките съдове и по този начин да причинят увреждане с появата на последващо асептично възпаление.

При възпаление на съдовата стена намалява нейната еластичност. В резултат на това той става пропусклив и образува лумени, което води до депозити на фибрин и кръвни съсиреци. Въз основа на това патологичният признак на васкулита е микротромбоза и хеморагичен синдром (синини).

класификация

В зависимост от клиничния вариант на хода на хеморагичния васкулит е:

  • на кожата;
  • ставен;
  • коремна (т.е. от страна на корема);
  • бъбрек;
  • комбинирани. Възможни са всякакви комбинации. Най-често срещаната опция за кожата, която иначе се нарича проста.

В зависимост от хода на заболяването могат да бъдат:

  • мълния (за няколко дни);
  • остър (до 30-40 дни);
  • продължително (за 2 месеца или повече);
  • повтарящи се (повторна поява на признаци на заболяване 3-4 пъти или повече в продължение на няколко години);
  • хронични (клиничните симптоми продължават повече от 1,5 години или повече) с чести или редки обостряния.

Степента на активност на заболяването:

Клинични прояви

Честотата на основните клинични прояви на хеморагичен васкулит при деца и възрастни:

  • петнист обрив по кожата (кожен хеморагичен обрив) - 100%;
  • ставен синдром (болка в глезените стави) - 70%;
  • абдоминален синдром (коремна болка) - 60%;
  • увреждане на бъбреците - 30-35%;

При това заболяване могат да бъдат засегнати съдовете от която и да е област, включително бъбреците, белите дробове, очите, мозъка. Хеморагичният васкулит без увреждане на вътрешните органи е най-благоприятното заболяване в тази група.

Симптоми на хеморагичен васкулит

В случай на хеморагичен васкулит симптомите са много разнообразни, но всички пациенти имат кожни лезии. Той може да се прояви в самото начало на заболяването и след появата на други симптоми. Най-типичен е появата на пурпура - малки цветни (1-3 mm) кръвоизливи, които са осезаеми. Този обрив е симетричен и се намира първоначално върху краката и краката, в бъдеще може да се разпространи и по-горе. В допълнение към пурпурата могат да се появят и други елементи на обрива (везикули, петехии, еритема и дори зони на некроза).

Симптомите на хеморагичен васкулит, като например увреждане на ставни повърхности, се откриват при 70% от пациентите. Този симптом често се появява заедно с обриви през първата седмица на заболяването. Увреждането на ставите може да бъде незначително и да причини краткотрайни болезнени усещания, но също така може да бъде по-обширно, когато не само големи (глезен и коляно), но и малки ставни повърхности са засегнати. Има оток и промени във формата на ставната повърхност, а болезнените усещания могат да продължат от 2 часа до 5 дни. Въпреки това, заболяването не причинява тежка деформация на ставните повърхности.

Най-тежко е поражението на стомашно-чревния тракт. Понякога коремните болки се появяват още преди обрива. Те се появяват с появата на кръвоизливи по чревната стена и са спазми в природата. Често такива болки се появяват в пъпа, в дясната илиака, в подкостната област и приличат на картина на остър корем, причинен от апендицит, чревна обструкция или перфорация на язва. Болките траят предимно три дни. Но понякога до десет дни. Често те са придружени от гадене и кърваво повръщане, както и появата на кръв в изпражненията. В някои случаи се развива чревно кървене, което е съпроводено с рязко намаляване на кръвното налягане и колапс.

По-редките признаци на васкулит включват увреждане на бъбреците под формата на гломерулонефрит и белодробен синдром, който се проявява чрез кашлица и недостиг на въздух.

Разликата в симптомите при деца и възрастни

  • Началото на заболяването се изтрива, симптомите са по-леки.
  • Коремният синдром се среща само при 50% от пациентите и рядко се съпровожда от гадене и повръщане.
  • Увреждането на бъбреците води до развитие на хроничен дифузен гломерулонефрит с образуването на хронична бъбречна недостатъчност.
  • Повече от 30% от децата развиват треска.
  • Характеризира се с остро начало и протичане на заболяването.
  • Коремният синдром е придружен от течен изпражнения с ивици кръв.
  • Често бъбреците участват в процеса от самото начало, като хематурия и протеинурия се откриват в урината.

Хеморагичен васкулит: снимка

Тъй като хеморагичният васкулит изглежда на краката, ние предлагаме за разглеждане на подробни снимки на симптомите.

усложнения

Възможни усложнения на хеморагичния васкулит са:

  • чревна обструкция;
  • панкреатит;
  • перфорация на стомашни и чревни язви;
  • перитонит;
  • постхеморагична анемия;
  • DIC с тромбоцитопения;
  • тромбоза и инфаркт в органите;
  • мозъчни нарушения, неврити.

Усложненията на хеморагичния васкулит се срещат само в случаи на късно лечение, така че е много важно да започне лечението възможно най-скоро. Известно е, че всяко заболяване е много по-лесно за лечение в началото на неговото развитие. Самолечението, неконтролираните медикаменти или традиционната медицина ще доведат до влошаване на състоянието на пациента.

диагностика

Ако се подозира хеморагичен васкулит, лекарят изследва пациента, събира анамнеза, предписва лабораторни и диагностични прегледи, които ще помогнат да се направи пълна картина на заболяването и предпише подходящо лечение.

Следните изследвания се считат за основни диагностични методи за хеморагичен васкулит:

  1. Коагулация.
  2. Откриване на циркулиращи имунни комплекси (CIC).
  3. Определяне на имуноглобулинови класове А (повишени) и G (редуцирани), криоглобулини и компоненти на комплементната система.
  4. Биохимичен анализ (протеинови фракции, CRP, антистрептолизин О, серомукоид).
  5. Общият (разработен) кръвен тест с изчисляване на абсолютните стойности на показателите на левкоцитната формула.

Лечение на хеморагичен васкулит

Леките прояви на кожния синдром могат да предложат режим на амбулаторно лечение (но почивка на легло!) С задължително спазване на специална диета (с изключение на месо, риба, яйца, задължителни алергени, нови продукти) и предписване на лекарства. Въпреки това, остър период изисква болничен престой, постоянно медицинско наблюдение, а в случай на включване на вътрешни органи в патологичния процес - използването на голям брой лекарства, предписани от специални схеми и в определени дози.

Естеството на лечението на хеморагичен васкулит варира в зависимост от фазата на заболяването:

  • дебют, рецидив, ремисия;
  • клинична форма - проста (кожа), смесена, с увреждане на бъбреците;
  • тежестта на клиничните прояви - лека (задоволително здраве, оскъдни обриви, възможна болка в ставите), умерена (множествени обриви, болки в ставите или артрит, повтарящи се коремни болки, следи от кръв или протеин в урината), тежка (зачервяване на обриви, елементи на некроза рецидивиращ ангиоедем, постоянна коремна болка, стомашно-чревно кървене, кръв в урината, нефротичен синдром, остра бъбречна недостатъчност);
  • характер на заболяването - остър (до 2 месеца), удължен (до 6 месеца), хроничен (рецидивиращ или развитие на шронлей-генохален нефрит).

Схемата за лечение на наркотици включва:

  1. Дизагреганти - камбанки 2-4 милиграма / килограм на ден, интравенозно капене в трентал.
  2. Хепарин в дозировка от 200-700 единици на килограм маса на ден подкожно или интравенозно 4 пъти на ден постепенно се отменя с намаляване на единичната доза.
  3. Активатори на фибринолизата - никотинова киселина.
  4. В тежки случаи се предписва плазмафереза ​​или глюкокортикостероидна терапия.
  5. В изключителни случаи се използват цитостатици, като азатиоприн или циклофосфамид.

Продължителността на лечението на хеморагичен васкулит при деца и възрастни зависи от тежестта на заболяването и неговата клинична форма. Обикновено това отнема 2-3 месеца с леки, 4-6 месеца с умерена и до една година с тежко протичане на болестта на Шьонлейн-Генух, с рецидиви и нефрит.

Терапията на пациенти с хеморагичен васкулит се усложнява от факта, че сега няма лекарства, които ефективно потискат основния патологичен процес, независимо от неговото местоположение. Необходимо е да се изключи влиянието на съзнателно активните антигенни ефекти, особено тези, които хронологично съвпадат с клиничните прояви на заболяването.

диета

По време на лечението е много важно да се предотврати допълнителна сенсибилизация на пациента. Затова е необходима диета, която изключва екстрактивни продукти, шоколад, кафе, цитрусови плодове, ягоди, яйца, промишлени консервирани храни, както и продукти, които пациентът не се понася добре.

Специални диети се предписват в допълнение към изразените коремни или бъбречни синдроми. Така че, в случай на тежък нефрит се препоръчва да се следва диета № 7 без сол и месо.

Кой лекар да се свърже

Хеморагичен васкулит при деца и възрастни се лекува от ревматолог. При поражение на различни органи е необходима консултация със съответните специалисти: дерматолог (кожа), гастронетролог (черва), невролог (мозък), нефролог (бъбрек), кардиолог (сърце), пулмолог (бели дробове). Имунологично изследване е желателно за навременна диагностика на усложнения след лечение.

перспектива

При хеморагичен васкулит прогнозата е доста благоприятна. В редки случаи, смъртта може да настъпи в острата фаза на заболяването поради усложнения на стомашно-чревния тракт (кървене, инвазия, инфаркт на червата). Смъртта може да се дължи и на остра бъбречна недостатъчност или увреждане на централната нервна система.

Някои пациенти с хеморагичен васкулит могат да развият хронично бъбречно заболяване. При приблизително 25% от пациентите с увреждане на бъбреците в острата фаза на заболяването, промени в утайката от урина продължават няколко години; Крайният резултат от заболяването при тези пациенти е неизвестен.

Хеморагичен васкулит. Етиология. Класификация на патогенезата. Клиника, диагноза. Лечение.

- или болестта на Schönlein-Henoch, според съвременната класификация, принадлежи към групата на васкулита и се разглежда като генерализиран микротромбоваскулит с неизвестна етиология, засягащ малките съдове на кожата, ставите, бъбреците и стомашно-чревния тракт. По-често се среща при деца от предучилищна възраст (с честота 25:10 000).

Деца от всички възрасти са болни, с изключение на децата от 1 година.
Най-големият връх е 4-6 години и 12-15 години.
Полиетиологично заболяване.
Заболяването причинява инфекциозни лезии на тялото: грип, възпалено гърло, остра респираторна вирусна инфекция, варицела и скарлатина. В процеса на тези заболявания настъпват увреждания на капилярните стени, нараства производството на имунни комплекси

  • вируси
  • бактерии
  • преохлаждане
  • лекарства (пеницилини, тетрациклини)
  • серуми и ваксини
  • нараняване

Сезонност - празници (много сладки)

Патогенетични механизми на НВ

  • имунни комплексни реакции
  • хиперергични реакции от забавен тип (феномен на Arthus)
  • автоимунни реакции
  • парааллергични реакции

Ефекти на патогенетичните реакции при НВ:

  • повишена съдова пропускливост
  • разрушаване на съдовата стена
  • хиперкоакулационна
  • влошаване на реологичните свойства на кръвта
  • антикоагулантна връзка
  • стрес на свободните радикали
  • тъканна исхемия

Няма единна общоприета класификация на ХС. От клинична гледна точка се препоръчват следните клинични форми на HB като работна възможност.

  1. Обикновено (кожна пурпура).
    Размерът на обрива варира от малки точки, разположени отделно, до големи петна (или малки, но разположени в групи, понякога се сливат заедно). Локализацията на обрива често се забелязва в долните и горните крайници (симетрично в ставите), в задните части и корема. Обикновено обривът се локализира върху екстензорните повърхности на крайниците, върху дланите и краката, появява се рядко. На тялото и лицето обрив може да отсъства (или имат външен вид на отделни единични елементи). Характерни пунктатни (1-3 mm) кръвоизливи могат да се наблюдават и върху устната лигавица. Няколко дни по-късно обривът потъмнява и изчезва, след което кожата остава пигментирана. В центъра на големите елементи може да се появи място на некроза (некроза) с последващо образуване на кора. Обривите се появяват и изчезват неедновременно, така че можете да видите съседните елементи на обрива, които са на различни етапи на развитие.
  2. Кожен ставен синдром (пурпура, полиартралгия, ангиоедем).
    Лезията на ставите (артрит) се проявява със симетричния вид на оток и болка в големите стави на крайниците (глезен, лакът, коляно, китка). Набъбването води до нарушаване на конфигурацията на ставите. Ставите на долните крайници са засегнати по-често от горните. Тези симптоми могат да бъдат придружени от треска и влошаване на общото благосъстояние на детето. Проявите на артрит могат да възникнат едновременно с обрив или няколко дни по-късно. Обривът се появява не само върху кожата в ставите, но и в ставите. Това обяснява появата на болка при движение. Децата често избират защитна позиция, за да се избегне движение в ставата. Степента на увреждане на ставите може да бъде различна: от краткотрайни усещания за болка до изразени възпалителни промени. Лезиите на ставите са обратими. След няколко дни (обикновено 3-4) болката и подуването постепенно изчезват и двигателната функция се възстановява. Не се наблюдава деформация на ставите.
  3. Пурпура с абдоминален синдром.
    по-често се появяват едновременно обрив и коремна болка. Появата на болка е свързана с хеморагични обриви в стените на храносмилателните органи. Тежестта на болезнената атака може да бъде различна. Болката може да бъде локализирана в пъпа или в долните части на дясното, като се имитира остър апендицит (понякога това може да доведе до неразумна хирургична интервенция). Атаките на болката могат да се повтарят няколко пъти на ден, могат да бъдат придружени от гадене, повръщане, диария. Често в клопката се добавя прясна или променена кръв. Абдоминалната форма се отнася до тежки форми на хеморагичен васкулит, едно от усложненията от които е гастроинтестиналното кървене. Сериозно усложнение е и сериозна перфорация на чревната стена с последващо развитие на перитонит. При благоприятен изход на заболяването, коремната болка в рамките на 3-4 дни преминава.
  4. Пурпура с увреждане на бъбреците.
    Бъбречно увреждане при хеморагичен васкулит се проявява с клиничната картина на острия гломерулонефрит. На фона на симптомите на интоксикация (слабост, висока температура, липса на апетит) се наблюдават промени в урината (протеини и червени кръвни клетки), оток (разпространението им зависи от тежестта на процеса); понякога кръвното налягане се повишава. Загубата на протеин може да бъде значителна, нивото на холестерола в кръвта може да се увеличи, съотношението на протеиновите фракции в тялото е нарушено.
  5. Редки варианти (кардит, неврологични нарушения).
  6. Смесени (комбинация от всички форми).

Характеристики на хода на заболяването при деца

Хеморагичен васкулит при деца в 50% от случаите няма кожни прояви.

При деца първите симптоми на васкулит са признаци на увреждане на ставите и храносмилателния тракт.

Бъбречното увреждане при деца е по-рядко срещано и изчезва без последствия.

С навременна диагностика и лечение, прогнозата за хеморагичен васкулит при децата е благоприятна и всички прояви на заболяването изчезват в рамките на един месец.

Диагностика на заболяването

Специфични диагностични лабораторни показатели за хеморагичен васкулит няма.

При клиничен анализ на кръвта, ESR и броят на левкоцитите може да се увеличи. Налице са също промени в съотношението на протеиновите фракции (повишен алфа-2 глобулин и намаляване на албумина) и повишаване на показателите, характерни за възпалението (С-реактивен протеин, серомукоиди, антистрептолизин О и антихиалуронидаза). В случай на тежко заболяване се появяват повишени параметри на кръвосъсирването. В някои случаи се извършва ангиография за изясняване на диагнозата.

Диагнозата се поставя въз основа на клинични данни - наличието на хеморагичен синдром на васкулит-лилав тип. Лабораторните показатели нямат диагностична стойност.

Курсът на заболяването може да бъде остър, вълнообразен и повтарящ се.

Прогноза. При 2/3 от случаите всички симптоми изчезват 4-6 седмици след началото на острия стадий на заболяването. Приблизително 25% от децата с увреждане на бъбреците в острата фаза на заболяването имат хроничен бъбречен процес до развитието на хронична бъбречна недостатъчност. Прогнозата е неблагоприятна за бързо прогресиращ вариант на гломерулонефрит. В острата фаза на заболяването, най-сериозното усложнение е бъбречната недостатъчност, в редки случаи смъртта може да настъпи поради усложнения на стомашно-чревния тракт (кървене, инвагинация, инфаркт на червата) или увреждане на централната нервна система.

лечение

  • ограничаване на двигателната активност
  • елиминиране (хипоалергенна) диета
  • enterosorption
  • антитромбоцитна терапия
  • антикоагулантна терапия
  • антихистаминна терапия
  • антибактериална терапия
  • терапия с глюкокортикоиди
  • инфузионна терапия

Режим на двигателя. В острия период на заболяването е необходимо рязко ограничаване на двигателната активност (почивка на легло) до постоянното изчезване на хеморагичен обрив; 5-7 дни след последния обрив режимът постепенно става по-малко строг. В случай на нарушение на почивка на леглото, възможни са повтарящи се обриви, обяснени като "ортостатична пурпура". Продължителността на този режим е средно 3-4 седмици. Когато джейд продължителността на леглото зависи от хода му. Възобновяването на хеморагичен обрив изисква връщане в леглото.

Диета. Много е важно да се изключи допълнителна сенсибилизация на пациенти, включително хранителни алергени, поради което е необходима елиминираща (хипоалергенна) диета: изключват се екстрактивни вещества, яйца, шоколад, какао, кафе, цитрусови плодове, ягоди, ягоди, червени ябълки, кифли и промишлени консервни продукти. както и индивидуално непоносими храни. Когато коремният синдром показва диета номер 1, с тежък нефрит - диета номер 7 (без сол, според показанията, без месо и извара) с постепенен преход към хипохлоритна диета, добавяне на сол към готовите ястия в размер на 0,5 г / ден. 1,5-2 месеца - 3-4 g / ден. Ако посочите анамнеза за лекарствена алергия, тези лекарства са изключени, както и лекарства за алергия (включително всички витамини), които могат да подкрепят или провокират остър НВ.

Ентеросорбцията е показана при всички клинични форми на НВ, имайки предвид механизма на действие: свързване на биологично активни вещества и токсини в чревния лумен. Използват се следните лекарства:

  • Тиоверол - 1 ч.л. 2 пъти дневно;
  • полиферон - 1 g / kg на ден в 1-2 дози;
  • nutriclins - 1-2 капсули 2 пъти дневно.

Продължителността на терапията в острия ход на заболяването - 2-4 седмици, с вълнообразна - 1-3 месеца.

Антиагрегантната терапия е показана и при всички клинични форми на хепатит В. t
Дневни дози на използваните лекарства: камбанки - 3-5 мг / кг, трентал - 5-10 мг / кг, аспирин - 5-10 мг / кг, тиклопедин - 0.25. Антитромбоцитни средства се предписват за целия курс на лечение (поне 3-4 седмици).

Антикоагулантната терапия е показана и при всички клинични форми на НВ. Основното лекарство - хепарин

Ефективната доза на хепарина е тази, която увеличава активираното парциално тромбопластиново време с 1,5-2 пъти. Ефектът от употребата на хепарин се проявява само при взаимодействие с АТ-III - основният инхибитор на тромбина. Следователно, ако пациентът има дефицит AT-III, е възможно да се използва прясно замразена плазма (FFP) като източник на AT-III (виж по-долу).

Антихистаминова терапия е препоръчителна, ако пациентът има анамнеза за хранителни и лекарствени алергии, като се имат предвид хиперергичните и парааллергични механизми на патогенезата на НВ. Използвани лекарства: тавегил, диазолин, фенкарол, терфен в дневна доза от 2-4 мг / кг за 7-10 дни.

Антибактериалната терапия е подходяща за следните фактори:

  • съпътстваща инфекция;
  • обостряне на хронични огнища на инфекция;
  • персистиращ вълнообразен поток на кожна пурпура (като ex juvantibus терапия);
  • формиране на нефрит.

Трябва да се помни, че треската, левкоцитозата, повишената ESR може да се дължат на имунното асептично възпаление. Оправдано е предписването на антибиотици от ново поколение - ниско алергични, с широк спектър на действие, еднократен дневен прием във възрастови дози. Най-ефективните макролиди (sumamed, klacid).

Глюкокортикоидна терапия (GC). Ефективността на HA с HB се дължи на комбинацията от техния имуносупресивен и изразен противовъзпалителен ефект.

Показания за глюкокортикоидна терапия за HB са следните:

  • общата кожна пурпура с изразена тромбохеморагична компонента и некроза или изразена ексудативна съставка на обрива;
  • тежък абдоминален синдром;
  • вълнообразна пурпура на кожата;
  • нефрит с груба хематурия или нефротичен синдром.

Дневната доза преднизон е 2 mg / kg. Продължителността на прилагането на книгата и схемата за анулиране се определят от клиничната форма на НВ (таблица 2).

Ранното приложение на GK ви позволява да спрете горепосочените клинични симптоми по-бързо, да намалите цялостния курс на лечение и (много важно!), Да предотвратите по-нататъшно развитие на бъбречно увреждане.

Инфузионната терапия се използва при НВ за подобряване на реологичните свойства на кръвта и периферната микроциркулация:

  • с ясно изразен тромбохеморагичен компонент на пурпура, ангиоедем и абдоминален синдром, се прилагат плазмени заместители с средно молекулно тегло - реополиглюцин, реомакродекс при скорост 10-20 ml / kg i / v капково, бавно;
  • в случай на тежък абдоминален синдром, прилагането на смес от глюконоваканазин (1: 2) в размер на 10 ml / година живот (но не повече от 100 ml) е ефективно;
  • в случай на реактивен панкреатит с абдоминален синдром, е необходимо да се въведат инхибитори на протеолитичните ензими и кининовата система - contrycal 20-40 000 единици на ден, trasiolol - 50-100 хиляди единици на ден;
  • С неефективността на терапията на фона на дефицит на АТ-III, въвеждането на плазма-хепаринова смес може да бъде ефективно: FFP в размер на 10-20 ml / kg на ден. + 500 IU хепарин на 50 ml FFP. Въвеждането на FFP е противопоказано при пациенти с риск за развитие на нефрит.

Горепосочената терапия в различни комбинации и последователност в хода на НВ позволява на повечето пациенти да постигнат ремисия, но с вълнообразен, повтарящ се курс на нефрит има нужда от използване на алтернативни терапии: назначаване на противовъзпалителни средства, антиметаболити, мембраностабилизиращи лекарства, имуномодулиращи лекарства.

Нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС)

НСПВС трябва да се използват в случай на персистиращ вълнообразен поток от пурпура на кожата, главно с хеморагичен компонент при наличие на противопоказания за лечението на НА. Противовъзпалителният ефект е най-силно изразен (с добра издръжливост) в ortofen. Дневната доза на лекарството е 1-2 mg / kg, продължителността на терапията е 4-6 седмици. Ortofen не трябва да се прилага едновременно с ацетилсалицилова киселина, тъй като нивото на кръвната му плазма е значително намалено поради неговото изместване от асоциацията с кръвните протеини и бързото отделяне на жлъчката в червата.

Противовъзпалителното, както и имуномодулиращият ефект е присъщо на хинолиновото производно, плакинил. Това лекарство стабилизира клетъчните мембрани, намалява отделянето на лизозомни ензими и някои лимфокини, което предотвратява появата на клонинг на сенсибилизирани клетки, активиране на комплементната система и Т-убийствените клетки. Терапевтичният ефект се развива след 6-12 седмици от началото на лечението. Когато HB Plakenil е показан за нефрит - хематурични, нефротични и смесени форми. Дневната доза е 4-6 mg / kg, веднъж на вечер, курсът на лечение е от 4 до 12 месеца. При груба хематурия, нефротични и смесени форми на нефрит, плаквенил се предписва по време на лечението на НА в началото на намаляване на дозата. Поради риска от ретинопатия, лечението се извършва под наблюдението на окулист (1 път на месец). Когато нефрит при деца с НВ, използването на плаквенил позволява да се постигне ремисия в повечето случаи.

Цитостатиците с HB се използват в нефрит в следните ситуации:

  • при наличие на противопоказания за лечение на GK,
  • с бързо прогресиращ курс на нефрит,
  • с рецидив на нефрит с брутна хематурия,
  • с неефективността на терапията.

Те трябва да се използват само като средство за избор, като се има предвид техния депресиращ ефект върху костния мозък и имунитета и риска от възникване на съответните усложнения. При деца е препоръчително да се използва азатиоприн, като се има предвид минималното му миелосупресивно действие. Азатиоприн, антагонист на пуринови бази, е ефективен при НВ, защото:

  • инхибира клетъчния имунитет и отговора на антитялото,
  • нарушава процесите на разпознаване на антигени чрез инхибиране на развитието на клетъчни рецептори върху лимфоидните клетки.

Дневната доза на лекарството - 2 mg / kg, продължителността на терапията - най-малко 6 месеца Трябва редовно да следите кръвния тест. Опитът от използването на азатиоприн за нефрит при деца с НВ показа добри клинични резултати при липса на странични ефекти.

Мембранните стабилизатори трябва да се използват за:

  • тежка кожна пурпура,
  • вълнообразния му поток
  • нефрит.

Тяхната ефективност се дължи на:

  • потискащ ефект върху реакциите на свободните радикали,
  • активиране на синтеза на неспецифични защитни фактори,
  • потенциране на витамин Е противовъзпалителни лекарства.

Дневни дози от използваните лекарства: витамин Е - 5-10 мг / кг, ретинол - 1.5-2 мг / кг, рутин - 3-5 мг / кг, димефосфон - 50-75 мг / кг. Продължителността на терапията е 1 месец, а при необходимост са възможни и повторни курсове.

Имуномодулираща терапия. Въпросът за назначаването на лекарства в тази група се решава индивидуално. Тяхната цел е препоръчителна при често болни деца с вълнообразен ход на пурпура на кожата, с нефрит, като правило, на фона на АРВИ или обостряне на хронични огнища на инфекцията. Следните лекарства са най-ефективни: траумел (по 1 таблетка три пъти дневно за 1-3 месеца), дибазол (1-2 mg / kg на ден в две разделени дози за 1 месец). При тежък васкулит е възможно първоначално приложение на травма интрамускулно в доза от 2 ml веднъж дневно в продължение на пет до десет дни, последвано от преминаване към перорално приложение.

Рехабилитацията на деца с HBV, насочена към предотвратяване на рецидив на заболяването, включва следното.

  • Диспансерно наблюдение за 3-5 години.
  • Идентифициране и рехабилитация на хронични огнища на инфекция.
  • Лечение на съпътстващи заболявания.
  • Предотвратяване на охлаждащи и респираторни вирусни инфекции.
  • Хипоалергенна диета за 1 година.
  • Отстраняване от превантивни ваксинации за 3-5 години.
  • В допълнение, когато нефрит - домашен режим и обучение у дома за 1 година, билкови лекарства; с ARVI - антибактериални лекарства от серията пеницилин + дезагрегант + витамин Е за 7-10 дни; мониторинг на урината, функционални бъбречни тестове, ултразвуково изследване на бъбреците, нефросцинтиграфия.

Хеморагичен васкулит

Класификация на хеморагичен васкулит

(А. С. Калиниченко, 1968)

Изборът на степента на активност е препоръчителен не само за по-ясна диагноза, но и за избор на терапия и определяне на прогнозата. С активността на патологичния процес на първа степен (минимум) състоянието на пациента почти не се променя, телесната температура е нормална или субфебрилна. Има малък обрив по кожата. Пациентите се оплакват от летливи болки в ставите, понякога в мускулите, отсъства абдоминален синдром. Корабите на други органи и системи са изключително рядко засегнати. Промените в периферната кръв са по-често отсъстващи или незначителни. При активност на II степен, общото състояние на умерена тежест, телесната температура може да се повиши до 38 ° C, децата се оплакват от обща слабост, главоболие, болки в ставите и подуване. Обрив по кожата в изобилие, възможен ангиоедем. Отбелязват се прояви на абдоминален синдром: гадене, повръщане, повишено изпражнение, понякога с кръв, коремна болка и понякога агонизиращо. При периферната кръв се наблюдава левкоцитоза от 10-10 / l и по-висока, неутрофилия с изместване в ляво, еозинофилия, ESR увеличена до 20-40 mm / h, диспротеинемия, умерено съкращаване на времето на съсирване. С активността на III-тия процес, общото състояние на пациентите е тежко, оплаквания от слабост, главоболие, гадене, повтарящо се повръщане с кръв, чести кървави изпражнения. Изявен ставен синдром. Лилавото върху кожата е некротично сливане. Възможни сърдечно-съдови нарушения. Хематурия се присъединява. Всички лабораторни параметри са значително променени. Времето на кръвосъсирването може да бъде по-малко от 1 минута. Тази форма е наречена fulminant поради възможния фатален изход за кратко време от началото на заболяването. Понастоящем, с използването на съвременни методи на лечение, тя вече не е „мълниеносна” с потока и, като правило, завършва с възстановяване. Въпреки това, рискът от усложнения с тази степен на активност на процеса е най-голям. КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. Клиничната картина на хеморагичния васкулит е разнообразна, в зависимост от естеството на морфологичните промени в съдовете, тяхната локализация, тежест и обхват на процеса. Най-честите синдроми на хеморагичен васкулит са: характерен кожно-хеморагичен синдром (васкулит-пурпурен тип кървене), ставни, абдоминални и бъбречни синдроми. Наред с тези клинични прояви се забелязват и допълнителни симптоми: увреждане на сърцето под формата на ендомиокардит, бели дробове (с белодробни кръвоизливи, понякога фатални), централна и периферна нервна система (кръвоизливи в мозъка с главоболие, менингеални признаци; полиневрит); почвен оток ларинкс. Това предполага, че при хеморагичен васкулит засяга всички органи и системи, тъй като основата на патологичния процес е генерализирано съдово увреждане на микроциркулацията. При повечето деца хеморагичният васкулит започва внезапно, с повишаване на температурата до 38-39 ° C, общо неразположение, летаргия или капризност. По-рядко болестта се развива незабелязано, с малка умора, субфебрилна температура, открита случайно. По-често появата на болестта е полисиндромна, по-рядко (15%) в дебюта му е моносиндром - кож-хеморагичен, ставен или абдоминален. Ако първите признаци на заболяването са болки в корема, тогава пациентите обикновено се обръщат към хирурга. Само появата на хеморагичен обрив помага да се направи правилна диагноза. Кожен хеморагичен синдром е патогномоничен признак на заболяването. Обривът е хеморагичен папула с различни размери. В основата на всеки елемент на обрива е възпаление на стената на съда със зона на периваскуларен оток и хеморагичен ексудат.

Хеморагичен васкулит

Хеморагичен васкулит (GDV или болест на Schönlein-Genoha) е възпалително заболяване на групата васкулит, в която са засегнати малки кръвоносни съдове (капиляри). Обикновено е самоограничено патологично състояние. Синоними - алергична пурпура, алергичен васкулит, анафилактоидна пурпура, хеморагична капилярна токсикоза, левкоцитопластичен васкулит, нетромбоцитопенична идиопатична пурпура, ревматична пурпура, съдова пурпура.

Това е най-честата форма на съдово възпаление при деца (сред васкулитите), което води до възпалителни промени в малките кръвоносни съдове.

Основата за развитието на хеморагичен васкулит е увреждането на имунната система, което причинява възпаление на съдовата стена. Най-често заболяването се дефинира при деца под 5-годишна възраст, като в такива случаи най-често се развива фулминантна форма на GDV. С навременно лечение може да се подобри качеството на живот на пациента.

Видео: Schonlein-Henoch пурпура - хеморагичен васкулит

Признаци на хеморагичен васкулит

Симптомите на GDV обикновено започват внезапно и могат да бъдат изразени по следния начин:

  • Главоболие.
  • Треска.
  • Загуба на апетит
  • Спазми.
  • Коремна болка.
  • Болезнена менструация.
  • Уртикария.
  • Кървава диария.
  • Болки в ставите.

Червени или пурпурни петна обикновено се появяват по кожата и се наричат ​​петехии. В класическия случай на обрив се появяват на задните части, гърба и краката.

(А и В) Класически кожни лезии с GDV с осезаема пурпура върху крайниците. (C) Артрит и пурпура на долните крайници. (D) Булозни и некротични лезии на долните крайници при пациент със сложен курс на пурпура.

Възпалителните промени, свързани с GDV, могат да се развият и в ставите, бъбреците, храносмилателната система и в редки случаи в мозъка и гръбначния мозък (централната нервна система).

Особености на проявите на различни форми на хеморагичен васкулит:

  1. С пурпурата на Schonlein кожата и ставите са засегнати, но няма възпаление на стомашно-чревния тракт.
  2. В Genokha purpura, при пациенти се определят пурпурни петна по кожата и остри процеси в коремната кухина, като гломерулонефрит (вид бъбречно заболяване). С тази форма на GDV ставите не са засегнати.

В допълнение към характерните червени петна по кожата, може да се открие главоболие, загуба на апетит и / или треска.

  • Кожата обикновено става червена (дифузна еритема).
  • Коремната болка е най-изразена през нощта.
  • В изпражненията може да има кръв, а анормалното кървене (кръвоизлив) от стомашно-чревния тракт се диагностицира като кървава диария.
  • Болки в ставите (артралгия) могат да бъдат открити във всяка ставка, но най-често засяга коляното и областта на глезена.
  • Някои хора с GDV имат повръщане и диария, докато други имат тежък запек и необичайно тъмни изпражнения (melena).

Пунктовете на пурпурата са причинени от незначителни кръвоизливи под кожата и не са свързани с необичайно нисък брой на тромбоцитите (не-тромбоцитопенично разстройство), което е характерно за някои други форми на пурпура. Други кожни лезии, свързани с GDV, включват големи мехури (уртикария) или язви (тъканна некроза), особено на задните части и краката.

Подуване може да възникне по лицето и шията поради ненормално натрупване на течност в меките тъкани на засегнатите области (ангиоедем). В редки случаи се развива оток в ларинкса, който може да предизвика затруднения в дишането, които могат да доведат до животозастрашаващи респираторни усложнения.

Една четвърт до половината от пациентите с GDV имат проблеми с бъбречната функция, като гломерулонефрит, при който бъбречната тъкан е повредена. В резултат на това се нарушава процесът на пречистване на кръвта от различни метаболити. Патологичният процес се изразява в определянето на кръвта в урината (хематурия) и възпалителните промени в бъбреците. Някои хора могат да развият тежко бъбречно заболяване, включително нефропатия, хронично бъбречно възпаление (нефрит) и / или нефротичен синдром, водещ до бъбречна недостатъчност.

В редки случаи част от червата на жертвата може да се сгъне в себе си (инвагинация). Това води до значителна болка и ако консервативните мерки не решат проблема, може да се наложи хирургична интервенция.

Когато е засегната централната нервна система, хората с това разстройство могат да изпитват силни главоболия, промени в възприятията, зрителни затруднения (атрофия на зрителния нерв) и / или конвулсии.

Причини за хеморагичен васкулит

Точната причина за GDV не е напълно изяснена, въпреки че проучванията показват, че тя е свързана с анормален отговор на имунната система. В някои случаи причинителят е екстремна алергична реакция, която се развива към някои нападателни вещества (например, продукти или лекарства).

Изследванията показват, че хеморагичният васкулит може да бъде причинен от дисфункция на имунната система (т.е. увеличаване на броя на IgA имунни комплекси). Автоимунните заболявания възникват, когато естествената защита на организма срещу „чужди” или нахлуващи агенти (като антитела) започва да атакува здрава тъкан по неизвестни причини.

Предполага се, че това нарушение може да е резултат от:

  • Крайна алергична реакция към определени храни, като шоколад, мляко, яйца или боб.
  • Различни лекарства (например, нифедипин, дилтиазем, цефуроксим, диклофенак и др.), Бактерии (например, Streptococcus) и ухапвания от насекоми също бяха посочени като възможни причини за GDV.
  • Рубеолата предхожда първите симптоми на GDV в приблизително 30% от случаите.
  • Около 66% от случаите на респираторна инфекция на горните дихателни пътища предшестват появата на симптомите с около 1-3 седмици.

Асоциирането на GDV с вирусни инфекции не е доказано.

Видео: Причини за васкулит

преобладаване

GDV е рядко заболяване, което засяга по-често мъжете, отколкото жените. Заболяването може да настъпи във всички възрастови групи, но се наблюдава високо разпространение сред децата.

При деца първоначалните симптоми обикновено започват след 2 години и продължават около 4 седмици. Заболяването в такива случаи се характеризира с лек ход. Около 50% от болните деца страдат от един или повече пристъпи в рамките на два до три месеца. Честотата на рецидивите изглежда е по-висока при тези деца, които са имали по-тежко начало на заболяването.

Възрастта на засегнатите деца обикновено варира от 2 до 11 години. В САЩ за всеки 100 000 деца в училищна възраст има около 14 случая. По правило в повечето случаи се проявява доброкачествено (без опасност) нарушение за самолечение (самоограничаване).

Свързани нарушения

Обикновената пурпура е най-често срещаният вид заболяване, най-често срещано при жени над 50-годишна възраст. При липса на увреждане, кожни лезии се появяват по-често, отколкото подкожните кръвоизливи. Въпреки това, след операция или дори леки наранявания, крехкостта на кръвоносните съдове води до прекомерно кървене.

Кървенето може да бъде намалено в резултат на краткосрочна кортикостероидна терапия или на естроген при жени в постменопауза.

Зинга, вид пурпура, е резултат от недостиг на витамин С в диетата. Симптомите могат да включват:

  • Обща слабост.
  • Анемия.
  • Разхлабване на венците.
  • Тенденцията към кръвоизливи под кожата и лигавиците, които образуват устната кухина и стомашно-чревния тракт.

Скорбутът е рядкост в съвременните цивилизации, освен в региони, отдалечени от съвременните условия на живот. Подобряването на диетата и наличието на храни, съдържащи витамин С, допринася за предотвратяване развитието на болестта.

Синдромът на Гарднър-Даймънд, или автоеритроцитен синдром, рядко заболяване, което понякога се нарича болезнен синдром на синини. Характеризира се с петнисти пурпури, главно при млади жени. Появата на патология е свързана с автоимунно разстройство.

Васкулит, или ангиит, е съдово възпалително заболяване, което може да възникне самостоятелно или в комбинация с други алергични или ревматични заболявания. Възпалението на съдовите стени допринася за спазъм на кръвоносните съдове и може да причини недостатъчно кръвоснабдяване в определени области на тялото (исхемия), тъканна смърт (некроза) и / или образуване на кръвни съсиреци (тромбоза). Могат да бъдат засегнати съдове от всякакъв размер или всяка част от съдовата система. Симптомите са свързани със системата и могат да включват:

  • Треска.
  • Главоболие.
  • Дълбока загуба на апетит.
  • Загуба на тегло
  • Слабост.
  • Коремна болка.
  • Диария.
  • Болки в мускулите и ставите.

Тъй като има много форми на васкулит, има много причини за неговото развитие. Някои видове могат да бъдат причинени от алергични реакции или свръхчувствителност към някои лекарства, като пеницилин, пропилтиоурацил, други лекарства, токсини и различни инхаланти. Някои форми могат да възникнат поради гъбична инфекция, паразити или вирусни инфекции, докато в някои случаи няма очевидна причина.

Кожен некротизиращ васкулит е относително често възпалително заболяване на кръвоносните съдове, засягащо вените, артериите и по-малките кръвоносни съдове (капиляри). Това разстройство обикновено засяга кожата и може да възникне самостоятелно или в комбинация с алергични, инфекциозни или ревматични заболявания. Симптомите са:

  • Възли върху кожата.
  • Малки кръвоизливи под кожата и / или увреждане на него, които могат да бъдат червени и плоски (макула).

Те могат да се образуват в много части на тялото, особено на гърба, ръцете, задните части и / или краката. В някои случаи са налице силно сърбящи уртикария или пръстеновидни язви. Може да има и треска, генерализиран дискомфорт (неразположение) и / или болка в мускулите и ставите. Точната причина за кожен некротизиращ васкулит е неизвестна. Някои лезии могат да бъдат причинени от алергична реакция или свръхчувствителност към някои лекарства, като сулфат или пеницилин, токсини и вдишващи дразнители.

Болестта на Кавазаки е възпалително заболяване при деца, характеризиращо се с треска, кожен обрив, подуване на лимфните възли (лимфаденопатия), възпаление на артериите (полиартерити) и възпаление на кръвоносните съдове (васкулит). Възпалителните промени причиняват деструктивни поражения в кръвоносните съдове, което може да доведе до усложнения, свързани с черния дроб, жлъчния мехур и сърцето. Симптомите могат да включват:

  • Необичайно висока телесна температура, която започва внезапно и продължава около две седмици.
  • Зачервяване на вътрешната част на клепачите на двете очи (двустранно конюнктивит).
  • Раздразнителност.
  • Умората.
  • Зачервяване (възпаление) на устата и езика (стоматит).
  • Напукване на устни
  • Подуване на лимфните възли в шията (цервикална аденопатия).
  • Кожен обрив.

Точната причина за болестта на Кавазаки не е напълно известна. Това може да се дължи на два по-рано неизвестни щама на бактериите Staphylococcus и Streptococcus и / или възможна имунологична аномалия.

Имунната тромбоцитопения е рядко нарушение на тромбоцитите, характеризиращо се с необяснимо нисък брой на тромбоцитите в циркулиращата кръв. Симптомите могат да включват:

  • Кървенето от носа.
  • Малки червени или пурпурни петна по кожата, които са кръвоизливи под кожата (петехии) и / или кървене от ректума и / или пикочните пътища.
  • Анемията може да допринесе за слабост и умора.
  • Други хора с това нарушение имат епизоди на повишена температура и необичайно разширяване на далака.

Не е известна конкретна причина за развитието на имунна тромбоцитопения. Съществуващите данни потвърждават имунологичната основа, тъй като повечето пациенти имат антитромбоцитни антитела, които могат да бъдат идентифицирани.

Идиопатична тромбоцитопенична пурпура (ITP) е рядко заболяване на кръвта, характеризиращо се с необичайно ниски нива на циркулиращи тромбоцити в кръвта, анормално разрушаване на червените кръвни клетки, бъбречна дисфункция и нарушения на нервната система. Симптомите на това нарушение, които започват внезапно, могат да включват:

  • треска
  • Главоболие.
  • Клетки на пурпура върху кожата и лигавиците.
  • Болки в ставите (артралгия).
  • Частична загуба на усещане в ръцете или краката (пареза).
  • Промяна в психичното състояние.
  • Конвулсии.

Точната причина за CTP е неизвестна. Той може да бъде свързан с инфекциозен агент или с автоимунна реакция.

диагностика

Диагнозата GDV може да бъде трудна, особено при възрастни. Заболяването често се бърка с други форми на съдово възпаление, които са представени по-горе в раздела "Свързани разстройства".

Рутинните лабораторни тестове не позволяват най-точната диагноза. Броят на тромбоцитите обикновено е нормален, въпреки че нивата на левкоцитите и утаяването могат да бъдат увеличени.

Според критериите за класифициране на Американското дружество по ревматология (ACR), диагнозата може да се постави с чувствителност от 87% и специфичност от 88%, ако пациентът има два от следните четири признака-критерии:

  1. Осезаем лилав.
  2. Пациентът е на повече от 20 години.
  3. Коремна ангина (Спазването на този критерий се определя от наличието на дифузни коремни болки и кръв в изпражненията).
  4. Хистологично откриване на гранулоцити в съдовата стена на артериолите или венулите. (Рядко се изисква биопсия на кожата).

Ако тези критерии не са ясно изразени, е необходимо в допълнение към осезаема пурпура да се дефинира поне още един критерий под формата на нормален брой на тромбоцитите. Въпреки че коремните симптоми могат да предшестват кожни прояви, диагнозата без прояви на кожата обикновено не е установена.

В лабораторните тестове за GDV най-често се отбелязва:

  • Умерено увеличаване на скоростта на утаяване на еритроцитите.
  • Анти-ядрените антитела (ANA) са отрицателни.
  • Не се откриват автоантитела към неутрофилни гранулоцитни антигени (ANCA) от IgG клас.

По-нататъшната диагноза се свързва със симптоми и се използва за идентифициране на усложнения. Изследванията могат да се повторят при промяна на симптомите и се извършват в неусложнени случаи при амбулаторни условия от педиатър. В тежки случаи се извършва в клиниката, евентуално с допълнителни съвети от съответните специалисти.

Инструментални диагностични методи:

  • Ултразвуково изследване на коремната кухина.
  • Рентгеново изследване на коремната кухина.
  • Кръвен тест в изпражненията.
  • Анализ на урината за оценка на увреждане на бъбреците (може да има значителна протеинурия над 100 mg).
  • Биопсия на бъбреците.

Изключването на мозъчното засягане се извършва с използване на магнитно-резонансна томография. Изключването на участието на тестисите се извършва с помощта на доплерова колона.

Стандартна терапия

Основни направления на лечението:

  • Ако хората с GDV имат алергични реакции, те трябва стриктно да избягват дразнещи вещества (например, определени храни или лекарства).
  • Ако има признаци на стрептококова инфекция, се предписва антибиотична терапия.
  • Неусложнени случаи на заболяване при деца често се подобряват спонтанно с възрастта.
  • Повечето пациенти не получават специфично лечение, а перспективите за възстановяване са благоприятни.
  • Възпалителните реакции се отстраняват с нестероидни или стероидни противовъзпалителни средства.

Ако нестероидните противовъзпалителни средства не могат да облекчат симптомите, на някои пациенти се дават глюкокортикоидни (стероидни) агенти, като преднизон. Тези лекарства могат да помогнат за борба с острата коремна и ставна болка. Обаче, в някои случаи, отокът на меките тъкани (ангиоедем) може да бъде причинен от стероидни лекарства.

Dapsone може да бъде предписан, когато преднизон е противопоказан или не спомага за облекчаване на симптомите. Някои проучвания показват, че стероидите не намаляват продължителността на заболяването или намаляват честотата или рецидивите на симптомите. Други открития сочат, че стероидното лечение може да помогне за намаляване на риска от увреждане на бъбреците.

Пациентите с GDV, които са развили бъбречно заболяване и бъбречна недостатъчност, най-често се нуждаят от механично почистване на кръвта от токсични вещества - хемодиализа. По време на остра бъбречна криза може да се наложи агресивна и поддържаща терапия. Някои пациенти с тежко бъбречно заболяване имат бъбречна трансплантация. Въпреки това заболяването може да се повтори в присъствието на трансплантиран бъбрек. Други лечения включват симптоматични и поддържащи лекарства.

Изследователска терапия

Експериментално лечение с комбинирана лекарствена терапия под формата на антикоагуланти (т.е. хепарин и аценокумарол), кортикостероиди и имуносупресори се изследва при възрастни с тежки случаи на GDV. Необходими са по-нататъшни изследвания за определяне на дългосрочната безопасност и ефикасност на тази форма на терапия за лечение на въпросното заболяване.

Плазмаферезата като средство за премахване на нежеланите вещества (токсини, метаболитни вещества и части от плазмата) от кръвта също е тествана експериментално. Кръвта в определен обем се взема от пациента, след което кръвните клетки се отделят от плазмата. След това плазма на пациента след това се заменя с плазма на друго лице и кръвта се прехвърля обратно на пациента. Тази терапия все още се изучава за анализ на страничните ефекти и ефективност. Необходими са повече изследвания преди плазмаферезата да се препоръча за употреба във всички случаи, с изключение на най-тежкото GDV.

Интравенозният имуноглобулин (IH) е използван експериментално за лечение на някои деца с тежка абдоминална болка, свързана с GDV. Необходими са по-нататъшни изследвания за определяне на дългосрочната безопасност и ефикасност на имуноглобулините за лечение на това заболяване.

Ключови моменти

  • Хеморагичният васкулит, или пурпурата на Schönlein-Genoch, се характеризира с възникване на възпаление на капиляри и други съдове с малък калибър.
  • Болестта е по-често дефинирана при деца под 5 години, но може да се прояви и в други възрастови категории.
  • При хеморагичен васкулит не се открива намален брой тромбоцити, което е един от критериите за диагностициране на заболяването.
  • Развитието на хеморагичен васкулит се свързва предимно с обриви по кожата, особено в областта на краката, бедрата. Стомашно-чревният тракт или ставите също могат да бъдат засегнати.
  • Лечението на хеморагичен васкулит е предимно симптоматично, включително най-често нестероидни противовъзпалителни средства, а в тежки случаи - глюкокортикостероиди.
  • Прогнозата е предимно благоприятна и за целите на профилактиката е необходимо внимателно да се лекуват инфекциозни заболявания, а ако има алергични реакции, следвайте препоръките на лекаря за поддържане на имунния отговор в приемливи граници.

Видео: На живо! Хеморагичен васкулит