Вродена коагулопатия при деца

При вродени форми на коагулопатия обикновено липсва или намалява активността на един фактор.

Хемофилия. Рецесивна наследствена полова коагулопатия, причинена от недостатъчно образуване на тромбопластин. Известни са три форми на това заболяване: хемофилия А, В и С. Хемофилия А се дължи на недостатъчна активност на антигемофилния глобулин (фактор VIII), хемофилия В - коледен фактор (IX фактор) и хемофилия С - плазмен предшественик на тромбопластин (XI фактор). Хемофилия тип А се среща 4-5 пъти по-често от тип В. Естеството на наследяването и клиничната картина на двата вида са едни и същи. Разликата може да бъде разкрита само чрез внимателно проучване на процеса на кръвосъсирване.

Хемофилия С - е свързана с дефицит на фактор XI; това е много рядко, като правило, то протича в по-лека форма, мъжете и жените са болни с него. Наследяването не е свързано с Х хромозомата. Тъй като XI е стабилен, хемофилията C може да се лекува с консервирана кръв.

Хемофилия А и Б. Наследяването е рецесивно, свързано с Х хромозомата. Почти изключително мъже са болни, а мутантният ген се предава от жените. Имунитетът на жените се обяснява с въздействието на друга, нормална Х хромозома. Само жена, която е хомозиготна за Х-хромозомата, т.е. родена от майка, предаваща болестта, и болен баща, може да се разболее, което се случва в изключително редки случаи.

Клинична картина. Характеризира се с продължително кървене, което възниква при най-малко нараняване и скалата не съответства на това нараняване. Още в неонаталния период може да има силно кървене от пъпната рана. С нарастващата активност на детето, с първите опити да се ходи в резултат на дори незначителни капки, настъпват големи синини и натъртвания. Кожните кръвоизливи винаги имат характер на суффузия и - което е много важно от гледна точка на диагнозата - петехиите никога не се случват. Дори след леки наранявания, като екстракция на зъби, се появява непрекъснато кървене. Характерни са кръвоизливи в ставите, особено в коляното. Хемартрозата се проявява със значително, болезнено подуване на ставите и ограничаване на тяхната подвижност. Многократното кървене рано или късно води до анкилоза. Често има хематурия и кървене от лигавиците.

Лабораторните изследвания показват значително по-дълго време на съсирване и повторно калциране; времето на кървене, броят на тромбоцитите, капилярната стабилност е нормална; употребата на протромбин е значително намалена. Под въздействието на прясна нормална плазма или добавяне на фактори VIII или IX, времето на съсирване на кръвта става нормално.

Лечение на коагулопатия. Превенцията на нараняванията е много важна. С неизбежността на хирургична интервенция (екстракция на зъб и др.) Е показано въвеждането на антигемофилен глобулин, преливане на свежа кръв или плазма. За да спрете значително кървене, трябва да въведете 5-10 ml плазма / kg телесно тегло, защото ако увеличите концентрацията на антигемофилен глобулин в кръвта само с 20%, заплахата от кървене изчезва. За съжаление, биологичният полуживот на антигемофилния глобулин in vivo е много кратък, само 4 часа, и следователно прилагането на глобулин и плазмени трансфузии за персистиращо кървене трябва да се повтаря ежедневно и многократно. В същото време, прекалено честото използване на фактор VІІІ и плазмата е вредно, тъй като в тялото се образуват антитела срещу антигемофилния глобулин. В такива случаи можете да прибягвате до стероидна терапия. При хемартроза се прилагат превръзки за натиск, компреси, преднизон и по-късно физиотерапия. При хемофилия тип А е необходимо да се използва само прясна кръв, а при хемофилия тип В може да се използва и консервирана кръв, тъй като IX е по-стабилна от много лабилната VIII.

Предотвратяване. Лекарят, който знае естеството на наследството, може да даде подходящ съвет на пациента.

Прогнозата зависи от степента на намаляване на активността на антигемофилния глобулин. Трябва да имаме предвид постоянната опасност от фатално кървене и развитието на анкилоза.

Редки форми на вродена коагулопатия. Има коагулопатии, причинени от дефицит на фактори VII, X, XI и протромбин. В клинични прояви те са подобни на хемофилия, но мутантният ген не е свързан с Х хромозомата. Диференциацията на тези заболявания изисква много опит и специални умения в тази област.

Afibrinogenemia. Наследствено заболяване, рядко; може да се наблюдава както при мъже, така и при жени, наследени по аутосомно-рецесивен начин. Тъй като хомозиготите нямат почти никакъв фибриноген, кръвта не коагулира нито спонтанно, нито след добавянето на тромбоцити или тромбин. По време на електрофореза фибриногенът не се открива. Кървенето (особено от пъпа) може да се появи още в неонаталния период, по-късно те обикновено се забелязват след наранявания. При хетерозиготи се наблюдава само хипофибриногенемия. В случай на кървене, се дават пресни или консервирани кръвни трансфузии, при които се получава концентриран човешки фибриноген. Необходимо е да се предпази пациента от възможни наранявания. Придобити хипофибриногенемия може да се развие при чернодробни заболявания, както и след други инфекциозни заболявания, в резултат на обменни кръвопреливания.

Коагулопатия при деца

Физическият преглед трябва да се съсредоточи върху определянето на локализацията на кървенето: лигавицата или кожата (кървене от лигавицата на кожата), мускулите и ставите (дълбоко кървене). Изследването трябва да разкрие наличието на петехиален обрив, екхимоза, хематоми, хемартроза или кървене в лигавицата.

Пациенти с дефекти в взаимодействия на тромбоцитите с васкуларната стена (Villebrenda заболяването или дефектен функцията на тромбоцитите) обикновено се наблюдава кървене на лигавицата (епистаксис, хематурия, менструално кървене, стомашно-чревно кървене), петехии по кожата и лигавиците и малък ekhimoznye увреждане на кожата понякога се свързва с хематоми.

Лица с недостиг на фактори на кръвосъсирването, като VIII или IX, имат симптоми на дълбоко кървене в мускулите и ставите и се наблюдават по-големи екхимоми и хематоми. Пациенти с лека болест на Willebrand или други леки нарушения на кръвосъсирването може да нямат признаци на абнормен физически преглед.

Ако пациентът има риск от тромботични нарушения, е необходимо да се изследват крайниците му (независимо дали са подути, топли на допир, болезнени), вътрешни органи (венозна тромбоза), да се установи дали има необяснен недостиг на въздух или персистираща пневмония, особено ако продължи без увеличаване телесна температура (белодробна емболия), както и наличието на разширени вени или променени вени. Артериалната тромбоза обикновено предизвиква рязко, тежко влошаване на функцията на органа: инсулт, инфаркт на миокарда, бланширане и охлаждане на крайника.

При пациенти с положителна анамнеза за кървене или активно кървене е необходимо да се определи броят на тромбоцитите, времето на кървене, APTT и PV. Ако се получат нормални резултати, трябва да се извършат тромбиново време и vWF тестове. Лица с ненормални резултати от скрининг тестове се изпращат за по-нататъшни проучвания на специфични фактори.
Пациенти с анамнеза за абнормно кървене и обременена фамилна анамнеза за кървене се изпращат за по-нататъшни лабораторни изследвания, дори при нормални скринингови тестове.

Няма ефективни рутинни скринингови тестове за наследствени тромботични нарушения. При фамилна анамнеза или при наличие на необяснима клинична тромбоза са необходими тестове за специфични антикоагуланти. Тромбозата при деца е рядка, ако е налице, трябва да се подозира и оценява наследствената чувствителност чрез лабораторни изследвания.

Времето за кървене ви позволява да оцените функцията на тромбоцитите и тяхното взаимодействие с васкуларната стена. Има стандартни устройства за еднократна употреба, които правят кожни разрези с контролирана ширина и дълбочина. На горната част на рамото се прилага маншет за измерване на кръвното налягане, в който се инжектира налягане от 40 mm Hg. Чл. при възрастни и деца. За новородени и малки деца е разработено модифицирано устройство с маншет за по-ниско налягане.

Тестът за времето на кървене е труден за стандартизиране и има значителни междулабораторни и индивидуални вариации. Броят на тромбоцитите по-малък от 100,000 / mm3 показва продължително време на кървене; непропорционалното удължаване на времето на кървене предполага качествен дефект в тромбоцитите или болестта на фон Вилебранд.

След отрязването на кожата, специален инструмент премахва кръвта (намокряне) от краищата на разреза на всеки 30 секунди, докато кървенето спре. Всяка лаборатория обикновено определя стандартната си скорост, но кървенето обикновено спира след 4-8 минути.

Анализатор на функцията на тромбоцитите. Разработени са редица ин витро анализатори на тромбоцити за измерване на ранните етапи на хемостазата и за оценка на изместването и свързването на колаген, медииран от адхезията на von Willebrand и функцията на тромбоцитите. Най-голям опит е натрупан при използването на тромбоцитен функционален анализатор (АРТ). Това устройство показва висока чувствителност, особено при определяне на болестта на von Willebrand и някои функционални дефекти на тромбоцитите.

AFT е чувствителен към болестта на von Willebrand при варианти, характеризиращи се с намаляване на антигенността или активността на фактора на Willebrand. Въпреки това съществуват съмнения относно спецификата на този метод. В тази връзка са необходими допълнителни изследвания, за да се определи дали AFT може да се използва като инструмент за скрининг.

Броят на тромбоцитите е много важен при изследване на дете с положителна анамнеза за кървене, тъй като тромбоцитопенията е най-честата причина за хеморагична диатеза при деца. Пациентите с брой на тромбоцитите над 50 000 / mm3 рядко изпитват значително клинично кървене.

Тромбоцитозата при деца обикновено е реактивна и не е свързана с кървене или тромботични усложнения. Устойчивата тежка тромбоцитоза в отсъствието на основното заболяване е причина за изследване на пациента за есенциална тромбоцитемия или истинска полицитемия - много редки заболявания в педиатрията.

Коагулопатия при деца

Коагулопатия - група от заболявания и синдроми, придружени от кървене, свързана с недостатъчност на някои фактори на плазмената коагулация. Хеморагии и кръвоизливи, които се появяват спонтанно или с леки наранявания от съдове от пъпната връв и стомашно-чревния тракт (мелена и хематемеш) са характерни за клиничната и морфологична картина на коагулопатията. Чести са хематурия, кръвоизливи в белите дробове, кожата и подкожната тъкан.

Особено често се срещат кръвоизливи в мозъка и цефалгематоми. Малки множествени кръвоизливи като петехии не са типични за коагулопатията. Общият кръвен обем на новороденото е малък (около 300-400 ml), така че загубата на кръв бързо води до анемия. В хода на заболяването се заменят обострянията и ремисиите.

Продължителността на кървене, ретракция на кръвния съсирек и броят на тромбоцитите не се променят, капилярните тестове могат да бъдат положителни. Смърт може да възникне от анемия, дължаща се на кръвоизлив, кръвоизлив в жизненоважни органи или инфекция.

За диференциацията на различни хеморагични заболявания са важни лабораторни кръвни тестове, включително определяне на протромбиновото, фибриногенното и тромбоцитното число. Необходимо е внимателно да се събира анамнеза. Липсват специфични патологични промени.

Коагулацията на кръвта може да бъде разделена на три основни фази: образуване на тромбопластин, образуване на тромбин, образуване на фибрин. Във всяка фаза има коагулационни фактори и анти-съсирващи фактори.

В резултат на това се създава динамична система, равновесието на която се поддържа чрез взаимно противодействие на различни агенти. Нарушаването на функционирането на системата може да доведе до нарушаване на коагулационния процес и в случай на недостатъчност на различни компенсаторни механизми, до развитие на хеморагична диатеза.

Вродена коагулопатия - хемофилия при деца

Хемофилия е група от вродени заболявания с рецесивен режим на наследяване, причинена от нарушения в първата фаза на коагулация - образуването на тромбопластин. Синтезът на последния включва няколко фактора, липсата на всяка от тях води до нарушаване на кръвосъсирването.

В тази връзка се отличава хемофилия А, свързана с дефицит на фактор VІІІ (антигемофилен глобулин); хемофилия В (болест на Crystalmass) в резултат на дефицит на фактор IX; хемофилия С (болест на Розентал), поради липсата на фактор XI (плазмен прекурсор на тромбопластин) и хемофилия D с дефицит на фактор XII (Hageman). Хемофилия А е по-често срещана, форми С и D са много редки, хемофилия А и В са по-тежки и само мъжките страдат от хемофилия.

Трябва да се отбележи, че макар хемофилията да се открива по-често при деца 7–9 месеца [Fedorova ZD, 1977], но най-тежките варианти се проявяват в неонаталния период [Abezgauz AM, 1970]. При хемофилия при новородени са характерни кръвоизливи от пъпката на пъпната връв, по време на дисекциите на френулума на езика или обрязването, както и цефалгематома, гемартроза и други кръвоизливи. Обикновено те не се наблюдават по-рано 4-5 дни от живота.

Лабораторните изследвания през целия живот показват намаляване на активността на съответния фактор. История на честото кървене при мъже от майката (братя, дядовци, братовчеди на майката).

Какво е коагулопатия: видове, симптоми, лечение

Коагулопатията е синдром, който се диагностицира при деца и възрастни. Характеризира се с изразени симптоми. Има няколко причини за развитието на патологията, сред които има генетична предразположеност и влияние на различни фактори. Методът на лечение зависи от вида на тежестта на патологията.

Какво е коагулопатия

Синдром на коагулопатия е група от патологични състояния на човека, при които има нарушение на процеса на кръвосъсирване. Честото и масивно кървене винаги говори за сериозни проблеми с антикоагулантния механизъм. При новородените патологията се проявява на фона на генетичната предразположеност.

Ако заболяването е диагностицирано при възрастен, най-често причината за неговото развитие е редовното и продължително влияние на външните фактори. Но дори и в този случай, в случай на поява на синдром на коагулопатия, генетичните нарушения играят голяма роля. За първи път признаците се появяват при малки или при жени по време на бременност.

причини

Коагулопатията може да се развие по много причини. Основните са:

  1. Липса на кръвосъсирване или голяма загуба на кръв.
  2. Липса на витамин К в организма. Той е този, който участва в подобряването на работата на протеиновите съединения.
  3. Чернодробна дисфункция или пълен неуспех.
  4. Отрови от определени видове змии, като напр.
  5. Левкемия.
  6. DIC синдром.
  7. Различни заболявания, които възникват на фона на проникване и развитие на инфекция.
  8. Генетични нарушения на системите на тялото.

В допълнение, синдромът може да се развие поради постоянно и продължително излагане на физични, химични или механични фактори.

класификация

В медицината коагулопатията се разделя на два типа: вродени и придобити. Всеки тип има свои характеристики. Често придобитата патология е усложнение след заболяване. Това могат да бъдат туморни процеси, чието лечение не е започнало своевременно.

Вродена коагулопатия

Вроденият тип патология в медицината може да се раздели на няколко подвида. Всички те имат общо име - хемофилия. В допълнение, те възникват на фона на генетична предразположеност, която е тясно свързана с пола на човек. Хемофилията обикновено се развива в отсъствието на тромбопластин. Има следните групи:

  1. Хемофилия А. Различава се в недостатъчното съдържание на глобулин в кръвта.
  2. Хемофилия Б. се характеризира с дисбаланс на коледния фактор.
  3. Хемофилия С. Развива се при липса на фактор №9.
  4. Von Willebrand болест. Причинени от нарушение на концентрацията на голям протеин в плазмата.
  5. Afibrinogenemia. Причината за развитието е липсата на фибриноген.

Тези форми нямат значителни разлики в клиничните признаци. Хемофилия от първи и втори тип се среща само при мъже. В този случай патологията се предава само през женската линия, тъй като тя е свързана с Х-хромозомата. Хемофилията С се диагностицира както при мъже, така и при жени, и няма връзки с Х-хромозомата.

Придобита коагулопатия

Патологията се развива на фона на недостатъчно производство на протромбин. Хормонът се синтезира в червата в присъствието на достатъчно количество витамин К, жлъчката и стомашния сок.

Коагулопатията на консумация, характеризираща се с натрупване на фибрин в съдовете, също често се диагностицира. Това води до натрупване на тромбоцити и тромбоцитопения.

Синдромът на коагулопатия може да се развие поради продължително лечение, като хепарин или пелентан. Патологията се развива не само при предозиране на тези средства, но и по време на приема на предписаните от лекаря дози.

Хемофилия при деца

Хемофилия при деца се развива поради нарушения на коагулацията и се характеризира с периодично кървене. Те се различават по интензивност и продължителност.

Първият признак е кървене от пъпната връв на бебето и появата на подкожни кръвоизливи. При деца под 1-годишна възраст с диагностицирана коагулопатия, кървенето се появява по време на периода на зъби. С течение на времето, с нарастването на бебето, вероятността от нараняване нараства.

Хеморагии почти винаги растат и винаги засягат големи площи. Първоначално те възникват под формата на малки хематоми, които се увеличават и преминават дълго време. Това се дължи на факта, че кръвта, уловена в слоевете на епидермиса, бавно се коагулира, оставайки в течно състояние. По този начин тя прониква между слоевете на епидермиса. Хематомите, които са достигнали значителни размери, могат да повлияят нервните окончания и артериите. Това води до появата на силна болка и развитието на гангрена.

Синдромът при децата се проявява под формата на кървене от носния проход или венците. В някои случаи има хеморагия в храносмилателния тракт. Но особена опасност за живота на бебето е кървенето от лигавицата на ларинкса, което провокира запушването на дихателните пътища.

Характерен признак на хемофилия при децата е и кръвоизлив в ставите. В медицината това състояние се нарича хемартроза. В резултат на костни лезии се развива некроза, когато твърдите тъкани започват да умират. Кръвоизливът в ставите може също да доведе до голяма загуба на калций, която е необходима за тяхното засилване.

Клинична картина

Всеки тип коагулопатия има редица отличителни черти. Но като цяло признаците на патологията са сходни. Те включват:

  1. Блед на кожата.
  2. Хемартроза, когато има периодично кръвоизлив в ставите.
  3. Нарушаване на кръвосъсирването.
  4. Невъзможността за дълго време да се спре кървенето, което е възникнало в резултат на увреждане на горния слой на епидермиса или нараняване.
  5. Появата на синини, дори и с минимално механично въздействие върху повърхността на кожата.
  6. Хеморагичен синдром.

диагностика

Лекарят установява първичната диагноза по характерни признаци. Събира се и анамнеза, която в повечето случаи дава възможност да се установят причините за развитието на патологията. След изясняване на диагнозата се поставят:

  1. Пълна кръвна картина за установяване на броя на кръвните клетки и тромбоцитите.
  2. Анализ на съсирването.
  3. Лабораторни изследвания на основните фактори на съсирване.

Как е лечението?

При установяване на коагулопатия лечението трябва да бъде изчерпателно. Ако придобитата форма на заболяването е установена, е необходимо да се повлияе на причината за нейното развитие. В тежки случаи пациентът се насочва към медицинско заведение за интензивно лечение.

За да се възстанови съсирването и да се отстранят други нарушения, които причиняват развитието на коагопатия, се препоръчват следните методи:

  1. Използването на глюкокортикостероиди, например, преднидазол.
  2. Употреба на антибиотици в случай на инфекция.
  3. Целта на спазмолитиците с цел разширяване на лумена на кръвоносните съдове.
  4. Витамин терапия. При установяване на коагулопатия се препоръчва прием на витамини К, С и R.
  5. Плазмафереза. Необходимо е да се отстранят имунните комплекси, които пречат на процеса на съсирване.
  6. Лечение на рани и кръвоизливи със специален хемостатичен прах.

предотвратяване

Не съществуват специални мерки за предотвратяване на коагугапатията. Когато чувствителността към появата на патология след получаване на различни рани и наранявания, придружени от кървене, се препоръчва употребата на лекарства за подобряване на съсирването на кръвта. Вие също трябва да водят здравословен начин на живот и своевременно лечение на заболявания, засягащи съдовата система.

Коагулопатията се среща и при възрастни, и при деца. Патологията може да бъде придобита или вродена. Характеризира се с изразени симптоми. Лечението включва възстановяване на баланса на витамин К в тялото и вземане на редица лекарства за разширяване на кръвоносните съдове. В тежки случаи се изисква операция. За да се предотврати развитието на патология, трябва да следвате препоръките на специалистите.

Какво е хемофилия? Вродено или придобито ли е? Възможно ли е напълно да се излекува болестта? Експертите ще отговорят на всички въпроси:

3. Коагулопатия, видове, етиология и патогенеза.

коагулопатия - Това е така група от заболявания, свързани с нарушена коагулация на кръвта. В този случай могат да бъдат засегнати различни части на тази система: тромбоцити, фибрин, серумни фактори на кръвосъсирването.

Коагулопатиите са наследствени и придобити.

Наследствена коагулопатия е заболявания, причинени от дефицит в редица фактори, предимно VIII и IX, са най-честите наследствени коагулопатии (повече от 95% от случаите). Недостигът на фактори VII, X, V, XI е до 1,5%; Други фактори (XII, II, I, XIII) са изключително редки (в отделни случаи).

Хемофилия А (дефицит на фактор VIII) се наследява рецесивно, свързана с Х-хромозомата. Мъжете са болни с него (10 случая на 100 хиляди мъже).

Недостигът на FVIII води до драматично увеличаване на времето на образуване на протромбиназния комплекс, което е съпроводено с продължително, почти непрекъснато кървене с леко нараняване на съдовете (ухапване на езика, натъртвания и др.). За хемофилия А е характерно кръвотечение от хематом.

Клиничната картина на заболяването зависи от степента на неговата тежест, която се определя от мярката за запазване на активността на фактор VIII. При лека форма на заболяването (повече от 5% от активността), кървенето е възможно само при значителни наранявания или хирургични интервенции. Заболяването е субклинично и често не се диагностицира. При тежки или много тежки форми (съответно 2% и по-малко от 1%), повтарящите се кръвоизливи се развиват в големи стави (хемартроза), което води до анкилоза; големи между- и интрамускулни, ретроперитонеални хематоми с последващо разрушаване на меките тъкани, тежко и често спонтанно кървене, продължително рецидивиращо стомашно-чревно и бъбречно кървене.

Когато лабораторната диагностика разкри:

- значително увеличение на aPTT; PV и TV - нормални;

- нормална съдово-тромбоцитна хемостаза (VC, брой на тромбоцитите в кръвта и др.);

- частична или пълна липса на FVIII активност в кръвната плазма.

Хемофилия В (коледно заболяване, дефицит на FIX) се наследява рецесивно, свързана с Х хромозомата. Този дефект води до значително забавяне на процеса на образуване на протобиназния комплекс, което води до развитие на кръвоизлив от хематомен тип.

Клиничната картина на хемофилия В както и хемофилия А, се характеризира с кървене (хемартроза, хематоми), но тяхната честота е 5 пъти по-ниска, отколкото при дефицит на FVIII.

Лабораторната диагноза предполага, че:

- АРТТ се повишава, PV и TB са нормални;

- показатели за съдова тромбоцитна хемостаза в нормално състояние;

- PHX активността е частично намалена или липсва.

Придобита коагулопатия - дисеминирана интраваскуларна коагулация, дефибриниращ синдром, DIC.

DIC синдром е неспецифичен общ патологичен процес, характеризиращ се с генерализирано активиране на хемостаза - антихемостазна система, по време на което възниква несъответствие на системите за регулиране на кръвното агрегатно състояние.

Етиологичният фактор на заболяването са:

- генерализирани инфекции, септични състояния;

- шок от всякакъв произход;

- екстензивни хирургични интервенции, включително акушерска патология (руптура на плацентата, емболия на амниотичната течност, престъпни аборти);

- обширни тъканни увреждания, тъканна емболия, изгаряния;

- имунни, алергични и имунокомплексни заболявания;

- масивна загуба на кръв, трансфузия;

- отравяне с хемокоагулиращи змийски отрови, химически и растителни вещества, интраваскуларен хемолиза от всякакъв произход;

- остра хипоксия, хипотермия, хипертермия с дехидратация.

- първична или вторична депресия на антикоагулантната система (антикоагулант - дефицит на антитромбин III и фибринолитик - рязко увеличаване на антиплазминната активност, дефицит на плазминоген и неговите активатори).

Основните връзки на патогенезата на тромботичния синдром са: увреждане на тъканите, което е съпроводено с навлизане в кръвния поток на голямо количество прокоагуланти (тъканен тромбопластин) и генерализирано активиране на коагулационните фактори на кръвта с преобладаване на външния механизъм на коагулацията; ендотоксини, вируси; то е съпроводено с освобождаване на ендотелни прокоагулантни фактори, тромбоцитно активиране и хиперактивиране на вътрешния механизъм на кръвосъсирване, повишаване на консумацията и в резултат на дефицит на фактори на антикоагулационната система (антитромбин III, протеин С и S и др.); вирусни инфекции, с действието на имунни комплекси, ендотоксини, има пряко или непряко (чрез активиране на макрофаги и секреция на цитокини) активиране на тромбоцитите, което е придружено от Nied от интраваскуларна образуване на микроагрегати на тромбоцитите (съсиреци); Това води до тромбоцитопения на консумацията и увеличаване на капилярната трофична недостатъчност.

Характерни са патогенезата на хеморагичния синдром: хиперактивиране на механизмите на кръвосъсирването, съпроводено с увеличаване на консумацията на съсирващи фактори и тромбоцити, което води до общ дефицит на фактори на кръвосъсирването (коагулопатия, тромбоцитопения) и развитие на хеморагичен синдром; образуването на тромбин в съдовото легло, придружено от значително активиране на фибринолитичната система, което също играе важна роля в развитието на почти непрекъснато кървене.

При разработването на DIC по отношение на хемосазиологичните характеристики се разграничават следните етапи:

1) хиперкоагулация и тромбоцитна агрегация;

3) хипокоагулация (консумация на коагулопатия);

коагулопатия

Коагулопатия - хеморагична диатеза, причинена от нарушен синтез, инхибиране или повишена консумация на фактори на плазмената коагулация, водеща до нарушаване на кръвосъсирването.

Най-честите коагулопатии, дължащи се на дефицит на VIII и IX фактори на кръвосъсирването, са хемофилия А и Б.

Хемофилията е наследствено повтарящо се Х-свързано заболяване, свързано с често и продължително кървене, кървене в ставите, подкожни и интрамускулни хематоми в резултат на нарушение на кръвосъсирването. При хемофилия А, забавянето на коагулацията се причинява от вроден дефицит на антигемофилен глобулин (AGG) - коагулация на фактор VІІІ, а при хемофилия В - вроден дефицит в активността на плазмения тромбопластинов компонент (ЦТП) - фактор IX. Хемофилия А и В - болестта е генетично предавана чрез здрави женски проводници с променена хромозома X, само мъжете са болни от хемофилия А и Б.

Клиника. Първите симптоми на заболяването често се появяват на 2-та година от живота, когато детето започва да ходи, пада и дори с много малка травма, той има обширни кръвоизливи в подкожната тъкан, мускулите, продължително и тежко кървене от носа. Въпреки това, вече при новородените може да има продължително кървене от пъпната рана, обширни цефалгематоми. Характерен симптом на хемофилия е кръвоизлив в ставите.

Обикновено хемартроза се среща в големи стави. Повтарящите се кръвоизливи в ставата водят до деформация, болка в движението на ставите. Хемоартрит се развива, а след това анкилозата, крайникът се фиксира в изкривено положение.

Хеморагии при пациенти с хемофилия са чести, лесни за възникване, дори и при леко нараняване навсякъде, и са изобилни и продължителни.

След изваждане на зъбите при пациенти с продължително и продължително кървене. Може да се появи кървене на бъбреците. Характеризира се с късно кървене - няколко часа след нараняване.

Лечение. Спешно лечение за кървене - заместваща терапия с кръвни продукти, съдържащи AGH - фактор VIII - криопреципитат, суха или замразена антихемофилна плазма. При малки рани, с кървене от носа, кървене след изваждане на зъбите, се използва томобин локално, хемостатична гъба; На раните се прилага превръзка под налягане.

Синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC)

DIC синдром не е самостоятелно заболяване на хомеостаза, но винаги усложнение на основното заболяване, проявяващо се първоначално от развитието на хиперкоагулация и интраваскуларна тромбоза, след което се редува с хипокоагулация.

Етиология. Всеки екстремен фактор може да бъде причина за развитието на DIC. Най-честите причини за ДИК при деца са: сепсис, тежка бактериална инфекция (менингококова, стафилококова и др.), Виремия, всички видове шок, изгаряния, травми, включително хирургия, заболявания на белите дробове, бъбреците и други органи, които възникват при големи унищожаване, остра интраваскуларна хемолиза, имунокомплексни и алергични заболявания, отравяне, ухапвания от отровни змии и насекоми.

Патогенезата на DIC е сложна и мулти-единична, поради първоначалното рязко активиране на тромбоцитната и коагулационната хемостаза.

Задействащият механизъм на DIC е рязко повишаване на тромбопластичната активност на кръвта поради появата в кръвния поток на излишък на тромбопластин от унищожаващите клетки на тъкани, кръвни клетки, продукти от некрози и др. и други

Повишената тромбоза може да бъде подкрепена от промени в структурите и функциите на ендотела, кръвни телца, повишена коагулация на кръвта, намален кръвен коагулант, ангиоспазъм и остра венозна конгестия, забавяне на кръвния поток.

Ангиоспазъм, венозна конгестия допринасят за агрегирането на кръвни телца, влияят неблагоприятно на притока на кръв в микроваскуларната система, допринасят за развитието на хипоксия и метаболитна ацидоза. Последното повишава тромбогенезата и активността на антикоагулантните фактори.

Бавно движещата се, кондензирана, наситена с агрегати кръв, имаща кисела реакция, има висок коагулационен потенциал с недостатъчно намалена антикоагулационна защита. Такава кръв съдържа активен кръвен тромбопластин, тромбин, фибрин, кръвни съсиреци, т.е. вещества, които липсват в кръвния поток на здрав човек. Образуването на излишък на фибрин в микроваскулатурата причинява локални циркулаторни нарушения и нарушава тъканния трофизъм с последваща органна дисфункция.

В отговор на тъканна исхемия и метаболитна ацидоза, фибринолизата се активира чрез фибринокиназната система. От друга страна, първоначалната хиперактивация на кръвосъсирването води до разходи (консумация) на тромбоцити, коагулационни фактори и фибриоген, което води до съсирване на кръвта, като се формира т.нар.

Съществуват четири етапа на развитие на DIC (M.S. Machabeli et al., 1989):

етап I - хиперкоагулация и тромбоцитна агрегация;

ІІ етап - преход на хипер- към хипокоагулация с увеличаване на коагулопатията на потреблението и тромбоцитопенията;

III етап - дълбока хипокоагулация до пълно кръвосъсирване (фибринолиза);

Етап IV - редукция.

Клиника. Клиничната диагноза на DIC, особено нейните първоначални прояви, е много трудна, тъй като няма патогенни симптоми, присъщи само на този синдром. Петехиален обрив, кръвоизлив, кървене са симптоми на Етап II - III, т.е. късно признаци, поради което лабораторната диагностика е от голямо значение.

Доста надеждни методи за диагностика, позволяващи да се определи етапа на развитие на DIC-синдрома, са броя на тромбоцитите и определянето на времето за съсирване на кръвта според Lee-White. В етап I, тромбоцитоза, времето на коагулация според Lee-White е по-малко от 4 минути. При II и III стадий - тромбоцитопения. В етап II времето на кръвосъсирването според Lee-White е повече от 10 минути, но ако няма петехиални кръвоизливи в кожата и лигавиците, това показва, че се развива коагулопатия на консумацията, но все още без фибринолиза. Появата на петехиален обрив, засиленото кървене от мястото на инжектиране показва началото на фибринолизата. При III стадий се увеличава хеморагичният синдром, появяват се масивно кървене, хематурия, дренажни елементи на кожен обрив, времето на кръвосъсирването според Lee-White за повече от 30 минути. Етап IV - няма симптоми на засилено кървене. Времето на кръвосъсирването на Lee-White е малко под нормата - 3-4 минути.

До известна степен, стадийът на DIC може да бъде клинично преценен по тежестта на хемодинамичните нарушения. В етап I се наблюдава централизация на кръвообращението: кожата е хиперемична или бледа, цианоза на ноктите, устни, хипертермия, олигурия, тахикардия, максимално артериално налягане. Антипиретиците и вазодилататорите дават краткотраен ефект.

В етап II, кожата е бледа, студена, с мраморен модел. Увеличава тахикардия, диспнея, хипертермия. Появява се хеморагичен обрив, след това кървене.

В етап III кръвообращението се децентрализира, спазъм на периферните съдове се заменя с пареза, която в комбинация с тромбоза води до патологично отлагане на кръвта. Кожата е бледа цианотична, студена, с ипостасия. Изразяват се хеморагичен синдром и тежко кървене от носа, червата, бъбреците и други органи. Хипотонията. Анурия.

В етап IV, с ефективността на лечението, пурпурата постепенно спада. Защитата на организма (антикоагулант, ретикуло-ендотелиална система) осигурява топене на кръвни съсиреци, елиминиране на фибрин, реканализация на кръвоносните съдове. Астеричен синдром, вегетативно-съдова дистония, дистрофия, полихиповитаминоза, както и симптоми на органна дисфункция (бъбрек, черен дроб, мозък и др.), Които са най-повредени в резултат на тромбоза и други патологични процеси (некроза, мастна дегенерация и др.), Стават водещи.

Курсът на DIC може да бъде остър, остър (синдромът се развива от няколко часа на ден), подостра (синдромът се развива от няколко часа до седмица), хроничен (синдромът продължава месеци, понякога години).

Фулминантен и остър курс на ДВС обикновено се наблюдава при сепсис, обширни наранявания, изгаряния и т.н., главно при малки деца. В същото време в клиниката на нарастващата токсикоза, оток на мозъка, белите дробове, остра сърдечна, белодробна, бъбречна, надбъбречна недостатъчност преобладава.

Субакутният ход на DIC се наблюдава при деца с бактериални, имунокомплексни и други патологии.

Лечението на DIC трябва да бъде изчерпателно, включително лечение на основното заболяване, което е причинило развитието на синдрома, и лечението на самия синдром на DIC. Ако DIC-синдром се е развил на фона на сепсис, тежка бактериална инфекция, прилагайте масивна антибактериална терапия. Трябва да се има предвид, че някои антибиотици (аминогликозиди, ристомицин) увеличават тромбоцитната агрегация, докато други (цефалоспорини, ампицилин, карбеницилин) го намаляват. Провежда се детоксикационна терапия, в случай на хиповолемия - нейното анулиране, поддържане на адекватно кръвообращение, корекция на метаболитна ацидоза и др.

Диференцираната терапия на DIC зависи от етапа на процеса. В ранните стадии е необходимо да се приложи терапия, която предотвратява развитието на интраваскуларна коагулация.

Етап I Нанесете средства, които премахват съдови спазми и подобряват реологичните свойства на кръвта. Назначават се вазодилататори - в / в 2,4% разтвор на аминофилин 4–10 ml, 2% разтвор на папаверин 1–4 ml, трентал 50–100 mg в 100 ml изотоничен разтвор на натриев хлорид; слаби фибринолитици - никотинова киселина 1% разтвор от 0,3–1 ml, compleamin 0,5–1,0–1,5 ml (дозите трябва да се предписват в съответствие с възрастта на детето!). Можете също да използвате pipolfen, но-силоз. За подобряване на реологичните свойства на кръвта - реополиглюкин 10 mg / kg.

За да се предотврати по-нататъшно развитие на интраваскуларна тромбоза, хепарин се прилага в доза от 50-100 U / kg / ден. Въвеждането се извършва най-малко 4 пъти на ден, в / в или в подкожната мастна тъкан на корема, където се създава депото, но това въвеждане е по-малко ефективно, отколкото в / в. Правилната селекция на дозата се контролира от времето на коагулация според Lee - White - тя трябва да се увеличи с 3 пъти в сравнение с първоначалната, но не трябва да надвишава 18-20 минути.

За подобряване на съдовия тонус се предписва преднизолон 1-2 mg / kg / ден, а за корекция на ацидоза - кокарбоксилаза 50-100 mg.

Етап II Продължете всички терапевтични мерки в същата сума, както в етап I. Хепарин се прилага под строг контрол на времето на коагулация съгласно Lee-White, който не трябва да надвишава 15 минути. Ако времето за съсирване на кръвта е повече от 15-18 минути, намалете дозата на хепарина. За да се коригира дефицитът на плазмените коагулационни фактори, се предписва преливане на топла кръв или прясно замразена плазма, използването на суха и нативна плазма е по-малко ефективно. Продължи курса преднизон. Кокарбоксилаза 50-100 mg i.v. В началото на фибринолизата, инхибиторите на протеазата се използват за инхибирането му: контрикална доза от 10-20 хиляди Atr AU, 2-3 пъти на ден; деца под 3 години 1000 Atr U / kg на ден, разделени на 2-3 пъти, или гордост в единична доза от 500-5000 KIE. Инжектирайте наркотици в 100 ml 0,9% разтвор на натриев хлорид в / в, бавно. Хепарин и дезагрегиране по време на фибринолиза, за да не влизат!

Етап III. Лечението се провежда основно с цел потискане на фибронолизата, компенсация за загуба на кръв и загуба на протеин. Използвайте kontikal, gordoks, чиято доза може да бъде увеличена до максимум, кортикостероиди, 4% разтвор на натриев бикарбонат в доза от 2-5 ml / kg / ден. Заместваща терапия: кръвта е "топла", т.е. прясно получена от донора, или прясно консервирана (до 3 дни), прясно замразена плазма, сух или естествен, 5% албумин.

Хепарин, дезагрегатите не влизат! В случай на стомашно кървене вътре, дайте напитката на сместа: 5% разтвор на аминокапронова киселина 30–50–100 ml, адроксон 2–5 ml, сух тромбин 100–400 U.

Етап IV. Хепарин се предписва в начална доза от 20-50 U / kg / ден с корекция под контрола на времето за съсирване на кръвта, което не трябва да надвишава 15 минути, трентал, камбанки, витаминен комплекс, лечение на основното заболяване.

Коагулопатия при деца

Коагулопатията се характеризира с нарушения на кръвосъсирването, което води до нарушени антикоагулационни системи на тялото и изобилни спонтанни кръвоизливи при хора. Коагулопатията може да бъде еднакво често срещана при мъжете и жените. И в детството тази болест не е необичайна. Коагулопатията може да бъде вродена или придобита. Ако е вродена, тя се развива като резултат от липсата на необходимите съставки на кръвосъсирването, съдържащи се в кръвната плазма.

Понякога това състояние може да се формира още по време на живота на всеки човек. Всички компоненти, необходими за коагулацията на кръвта, са в достатъчно количество, но качеството им страда много. Обикновено първите симптоми се появяват непосредствено след раждането, или само в ранна възраст, и по време на бременността.

причини

Както вече споменахме, коагулопатията може да бъде вродена и придобита. Вродената коагулопатия се нарича по друг начин хемофилия при деца. Причините за вродена коагулопатия при едно дете включват следното:

  • Наследственост. Много често, това заболяване се предава от родителите на децата, тъй като болестта може да се предава през поколенията. Основната причина за това е липсата на тромбопластин в кръвта. Най-често коагулопатията се предава на момчетата, отколкото на момичетата.

Има няколко вида вродени коагулопатии при деца. Разгледайте ги по-долу:

  • Коагулопатия от група А. Причината е липсата на антихемофилен глобулин в тялото на плода и един от предците.
  • Коагулопатична група Б. Причината е в дисбаланса на фактора Коледа
  • Коагулопатична група C. Причината е липсата в тялото на плода или на родителите на предшественика тромбопластин.

Придобитата коагулопатия при дете има леко други причини. На първо място, тя може да се появи в нарушение на образуването на тромбоцитни съсиреци, когато настъпи увреждане или разкъсване на съдовата стена на малки кръвоносни съдове. Също така, ако в организма на детето има твърде малко фибринов ензим, който се образува за съсирване на кръвта, това може да е друга причина за появата на коагулопатия.

Друга причина за образуването на това заболяване при едно дете е следното:

  • Рак на кръвта и вътрешните органи
  • Предозирането на детското тяло с някакви токсични лекарства, които винаги се използват за лечение на неопластични заболявания
  • Много голяма загуба на кръв при дете по време на различни инциденти, катастрофи или други инциденти.
  • Тежки чревни инфекции, които водят до неизправност на цялата храносмилателна система и особено на черния дроб. Нарушен е процесът на абсорбция на протромбиновия ензим при дете и следователно невъзможността да се спре дори най-малкото кървене.
  • Твърде много натрупване в организма на фибрин, което дава начало на тромбоцитопения и често се съчетава с коагулопатия
  • Сериозни инфекциозни заболявания на детето огранизъм, които водят до нарушения на сърдечно-съдовата система, храносмилателната система и нарушенията на хемопоетичната функция на тялото t

симптоми

Симптомите на коагулопатия при едно дете включват следното:

  • Бледа кожа
  • Много малки деца могат да имат постоянно кървене от венците по време на зъбите.
  • Голям брой синини и хематоми по цялото тяло, те се разтварят много бавно и могат да достигнат много големи размери и да улавят нервните окончания и артерии, а това може да доведе до гангрена или парализа на дете.
  • Чести и продължителни кръвотечения от носа, които трудно се спират. Кървенето може да бъде и от венците или от вътрешните органи. Детето преживява силна болка в епигастралната област.
  • Кървене от ларинкса, докато детето страда от неспособността да диша напълно
  • Кървене в ставите. В друг се нарича хемартроза. В този случай детето се оплаква от остра болка в увредените крайници.
  • Дълго кървене дори от най-малките драскотини. Ако детето е пострадало, кръвта ще се освободи от мястото на рязане или рана за няколко часа

Диагностика на коагулопатия при дете

За диагностициране на коагулопатия при дете се извършва пълно изследване на цялото тяло. Лекарите правят биохимични и клинични изследвания на кръвта, анализ на урината. Използват се всички диференциални изследователски техники. За откриване на вътрешно кървене се прави абдоминално ултразвуково сканиране. Рентгенография на гърдите и белите дробове. Също така лекарите прибягват до магнитен резонанс или компютърна томография, за да определят степента на увреждане на органите.

Много е важно да се контролират кръвните нива на хемоглобина, хематокрита и броя на тромбоцитите при едно дете.

усложнения

Главното усложнение на коагулопатията при дете е тежка загуба на кръв и смърт. Въпреки това, при постоянен мониторинг на кръвните параметри и внимателен начин на живот, прогнозата е благоприятна.

лечение

Какво можете да направите?

С коагулопатия при дете и с началото на кървене, първа помощ ще бъде въвеждането на хормонални лекарства за предотвратяване на тежка загуба на кръв. В никакъв случай не може да хвърли главата си нагоре, ако детето е започнало кървене от носа. В случай на рани или ожулвания, трябва незабавно да отидете в медицинско заведение, за да получите възможно най-скоро помощ, която ще бъде извършена от медицински специалисти.

Какво прави докторът

Няма специфично и сериозно лечение за коагулопатия при дете. Цялото лечение се основава на анализа на състоянието на тялото и степента на увреждане на вътрешните органи. В случай на сериозно вътрешно кървене, лечението трябва задължително да се извършва в болница под постоянното наблюдение на лекарите в интензивното отделение. Използва се въвеждането на кортикостероиди и хормонални лекарства. При силна загуба на кръв в детето, кръвта и всички нейни компоненти се преливат, за да се възстанови равновесието.

предотвратяване

Няма специфична превенция на коагулопатията при едно дете в съвременния свят. Необходимо е да се води здравословен начин на живот и своевременно да се лекуват всички заболявания на кръвоносната, храносмилателната и сърдечно-съдовата системи. За да се избегне сериозна загуба на кръв, е необходимо детето да бъде внимателно и да не получава никакви наранявания и ожулвания. Винаги бъдете внимателни и внимавайте за всички възможни ситуации, които могат да причинят кървене.

Коагулопатия с дефицит на витамин К при деца през първите месеци от живота: актуални проблеми и актуални проблеми

За статията

Автори: Бражникова О.В. (FSBEI DPO RMANPO на Министерството на здравеопазването на Русия, Москва; Държавна бюджетна здравна институция "DGKB them. ZA Bashlyaeva DZM"), Заплатников А.Л. (FSBEI DPO RMANPO на Министерството на здравеопазването на Русия, Москва; Държавна бюджетна здравна институция "DGKB them. ZA Bashlyaeva DZM", Москва), Никитин В.В. (ГБУЗ "ДГКБ им. З.А. Башляева ДЗМ"), Ефимов М.С. (FSBEI DPO RMANPO на Министерството на здравеопазването на Русия, Москва), Дементиев А.А. (FSBEI DPO RMANPO на Министерството на здравеопазването на Русия, Москва), Zh.L. Chabaidze (FSBEI DPO RMANPO на Министерството на здравеопазването на Русия, Москва), Н. В. Хавел. (ГБУЗ "ДГКБ им. З.А. Башляева ДЗМ"), Ашурова Б.А. (ГБУЗ "ДГКБ им. З.А. Башляева ДЗМ"), Королев А.С. (ГБУЗ "ДГКБ им. З.А. Башляева ДЗМ"), Потанина Ю.В. (ГБУЗ "ДГКБ им. З.А. Башляева ДЗМ"), Трофимов А.А. (ГБУЗ "ДГКБ им. З.А. Башляева ДЗМ"), Медоев С.Б. (ГБУЗ "ДГКБ им. З.А. Башляева ДЗМ"), Гейеви О.В. (FSBEI DPO RMANPO на Министерството на здравеопазването на Русия, Москва; Държавна бюджетна здравна институция "DGKB them. ZA Bashlyaeva DZM"), Подкопаев В.Н. (FGBOU DPO RMANPO на Министерството на здравеопазването на Русия, Москва; Държавна бюджетна здравна институция "DGKB them. ZA Bashlyaeva DZM" Москва), Aysanova MR (FSBEI DPO RMANPO на Министерството на здравеопазването на Русия, Москва), Ягубян К.А. (FSBEI DPO RMANPO на Министерството на здравеопазването на Русия, Москва)

Най-честата причина за спешна хоспитализация за хеморагичен синдром при деца през първите месеци от живота е коагулопатия с дефицит на витамин К, която се развива в резултат на хранене само с майчино мляко, билиарна атрезия, наследствени и придобити заболявания със синдром на холестазата и малабсорбция и др. майчините рискови фактори за развитието на дефицит на витамин К в плода и новороденото са прием на непряк антикоагулант, антиконвулсант и eparatov, широкоспектърни антибиотици, тежко увреждане на черния дроб и червата, както и fetoplacental недостатъчност, прееклампсия, еклампсия, и др. Клиничните прояви на витамин К-дефицит коагулопатия при деца първите седмици и месеци на живот не е специфична и могат да бъдат показани изолиран синдром кожен хеморагичен, разстройства на кървене, кървене, както и спонтанни кръвоизливи (включително и интракраниални). Обсъждат се въпроса за предписването на витамин К за профилактични цели и ролята на полиморфизмите на VKORC1 гена в развитието на хеморагичен синдром с дефицит на витамин К при децата през първите месеци от живота.

Ключови думи: витамин К, коагулопатия с дефицит на витамин К, витамин К епоксид редуктаза, хеморагично заболяване на новороденото, кърмене, деца, полиморфизми на VKORC1.

За справка: Бражникова О.В., Заплатников А.Л., Никитин В.В., Ефимов М.С., Дементьев А.А., Чабаидзе Ж.Л., Гавеля Н.В., Ашурова Б.А., Королева А.С., Потанина Ю.В., Трофимов А.А., Медоев С.Б., Гаеви О.В., Подкопаев В.Н., Айсанова М.Р., Ягубян К.А. Актуален проблем Витамин-К-дефицитна коагулопатия при деца през първите месеци от живота: решени проблеми и актуални проблеми // Рак на гърдата. 2018. @ 2 (ll). Стр. 75-78

Витамин-К-дефицитна коагулопатия, Бражникова О.В. 1.2, Заплитников А.Л. 1.2, Никитин В.В. 2, Ефимов М.С. 1, Дементьев А.А. 1, Чабаидзе Ж.Л. 1, Гавеля Н.В. 2, Ашурова Б.А. 2, Королева А.С. 2, Потанина Ю.В. 2, Трофимов А.А. 2, Medoev S.B. 2, Gaevy O.V. 1.2, Подкопаев В.Н. 1.2, Aysanova M.R. 1, Yagubian K.A. 1 1 Руска медицинска академия за непрекъснато професионално образование, Москва 2 Детска градска клинична болница на името на З.А. Башляева, Москва, Русия: Дишане, хляб Атрезия, наследствени миттали, и и т.н. Съществува риск фактори да бъдат взети по време на бременност, че съществува риск от фактори за дефицит на витамин К, нарушения, както и фетоплацентарна недостатъчност, гестоза, прееклампсия и др. Доказано е, че то може да намали количеството на опитната коагулопатия. Например, може да се използва за всички цели на профилактичния синдром.

Ключови думи: витамин К, коагулопатия с витамин К, витамин К епоксиредуктаза, хеморагично неонатално заболяване, кърмене, деца, полиморфизми на VKORC1 гена.

За справка: Бражникова О.В., Заплатников А.Л., Никитин В.В. et al. Витамин-К-дефицитна коагулопатия, RMJ. 2018. № 2 (II). С.75 -78.

Статията е посветена на проблема с коагулопатията на дефицита на витамин К при децата през първите месеци от живота. Разгледани са рисковите фактори за възникването му от страна на майката, проблемите на приложението на витамин К и ролята на полиморфизмите на VKORC1 гена.

Коагулопатията с дефицит на витамин К е една от най-честите причини за хеморагичен синдром при новородени и деца през първите месеци от живота. Изясняването на ролята на витамин К (Vit K) във функционирането на хемостазната система показва, че когато този витамин е дефицитен (Vit-K-дефицит), активността на такива фактори на коагулация като протромбин (фактор II), проконвертин (фактор VII), коледен фактор (IX) фактор) и фактора Stuart-Prauera (X фактор). В резултат на това настъпва хипокоагулация, която може да бъде придружена от клинични прояви под формата на хеморагичен синдром. В същото време тези случаи на хеморагични нарушения, които се развиват в неонаталния период и са причинени от дефицит на Vit-K, са нозологично наричани хеморагични заболявания на новородените
(HDN) (код P53 съгласно Международната класификация на болестите-10). Подробен анализ на причините за HDN води до заключението, че рисковите фактори за развитието на дефицит на витамин К са както от майката, така и от детето [1-7].
Така беше установено, че от страна на майката рисковите фактори за дефицит на Vit-K в плода и новороденото са приемането на непреки антикоагуланти, антиконвулсанти, антибиотици с широк спектър на действие, тежко увреждане на черния дроб и червата и плацентарна недостатъчност, гестоза по време на бременност. Особено се отбелязва, че дори при физиологичен ход на бременността, съществува висок риск от развитие на дефицит на Vit-K поради недостатъчно трансплацентарно състояние. edachi (не повече от 10% от витамин майка К) и ограничения капацитет на депозиране в тялото на плода. Освен това е установено, че по време на раждането дефицитът на витамин К се появява много по-често при недоносени деца, при деца с вътрематочно забавяне на растежа, както и с хронична пренатална хипоксия и интранатална асфиксия [2–8].
Трябва да се отбележи, че клиничните прояви на коагулопатия с дефицит на Vit-K при деца през първите седмици и месеци от живота не са специфични и могат да се проявят като изолиран хеморагичен синдром на кожата, повишено кървене (от места за вземане на кръв за анализ и др.), Кървене (от рана на пъпната връв, стомашно-чревни кръвоизливи, белодробни кръвоизливи), както и спонтанни кръвоизливи (включително интракраниални кръвоизливи). Като се има предвид полиморфната клинична картина на хеморагичния синдром при HDN, за навременна проверка на диагнозата и назначаването на адекватна терапия е необходимо правилно да се интерпретират лабораторните параметри.
Трябва да се отбележи, че когато Vit-K-дефицитна коагулопатия, няма лабораторни признаци на първични нарушения (васкуларно-тромбоцитни)
хомеостаза - нивото на тромбоцитите и продължителността на кървенето на Duke остават в нормалните граници. В същото време анализът на коагулограмните показатели открива признаци на нарушена коагулация чрез външно (понижаване на протромбиновия индекс, удължаване на протромбиновото време, повишаване на международното нормализирано съотношение) и вътрешно (удължаване на активираното парциално тромбопластиново време) при нормално ниво на коагулация (тромбиново време - в рамките на норми) (фиг. 1).

Изясняване на рисковите фактори и причините за дефицит на Вит-К, както и неговото патогенетично значение в развитието на ХДН, ни позволи да разработим и приложим в практиката метода на специфична превенция на неонаталния вит-К дефицитен коагулопатия. В съответствие с предложените препоръки, всички новородени в първите часове на живота им задължително трябва да получат Vit K. Анализът на получените резултати показва, че благодарение на профилактичното приложение на витамин К е постигнат впечатляващ резултат - честотата на HDN е намалена с коефициент 100 или повече [2-10], В същото време, полученият положителен превантивен ефект на Вит К при кърмачета от ранния неонатален период стана основа за оптимизъм в решаването на проблема с коагулопатията с дефицит на Вит-К при кърмачета като цяло. Въпреки това, последващите проучвания показват, че еднократна употреба на витамин К непосредствено след раждането не предотвратява развитието на коагулопатия с дефицит на Vit-K през следващите седмици и месеци от живота. Беше направено заключението, че профилактичното прилагане на Vit K в първите часове на живота на детето може значително да намали риска от развитие на класическата форма на HDN. В същото време, профилактичната ефикасност на Vit K е значително по-ниска в ранната форма на HDN и практически липсва в случая на късния HDN (Таблица 1).

Освен това беше отбелязано, че развитието на коагулопатия с дефицит на Vit-K при деца в пост-неонаталния период (т.нар. Късен HDN) е полиетиологично и поради напълно различни причини. Установено е, че основните етиологични фактори за развитието на дефицит на Vit-K при кърмачета през първите седмици и месеци от живота са изключително кърмене, билиарна атрезия, наследствени и придобити заболявания, придружени от холестаза и / или малабсорбция, продължителна употреба на антибиотици и продължително парентерално лечение. хранене [2, 5–11, 13–17] (Таблица 2).

Специално внимание бе обърнато на факта, че всички деца се хранят изключително с майчино мляко, има редица предпоставки за развитие на дефицит на витамин К. Оказа се, че при нормални условия в човешкото мляко Vit K се съдържа в ниска концентрация и не надвишава 2,5. mcg / l, докато дневната му потребност за доносни бебета е 2 mcg / kg / ден, а за недоносените бебета тя е дори по-висока и е на ниво 8-10 mcg / kg / ден. В същото време, беше отбелязано, че при деца на първите седмици и месеци от живота, има недостатъчно ниво на ендогенно образование Вит К чревна микрофлора. По този начин е установено, че при деца, хранени изключително с майчино мляко, дори и с навременна профилактика на HDN (въвеждане на Вит К в първите часове от живота) до 3-12-та седмица. жизнени предпоставки за формирането на коагулопатия с дефицит на Vit-K с висок риск от интракраниален кръвоизлив [2, 5-18].
Резултатите от проучвания, проведени в чужбина, показват, че профилактичен Vit K в различни режими на дозиране (от 2-3 инжекции през първите 6 седмици от живота до седмични инжекции през първите 3 месеца, орално или парентерално) на хранени деца изключително майчино мляко, позволява да се постигне значително намаляване на честотата на коагулопатията с дефицит на Vit-K в постнеонаталния период [10, 20, 21]. Във вътрешната педиатрична практика, за съжаление, спешността на проблема с коагулопатията с дефицит на Vit-K при деца, които са изключително кърмени, остава подценена и като цяло е слабо позната на практикуващите неонатолози и педиатри [7, 8, 13, 19]. В резултат на това, в Русия, проблемите на профилактиката на късния HDN, който се развива поради хранене изключително с майчиното мляко, остават неразвити.
В тази връзка, анализирахме нозологичната структура на хеморагичния синдром при децата през първите месеци от живота (1-6 месеца), които бяха лекувани в отделението за интензивно лечение и реанимация на тях. ZA Башляева ДЗМ за периода 2013–2017 г. Установено е, че при деца през първите месеци на живота хеморагичният синдром е причината за спешна хоспитализация в 10,8% от случаите (41 деца от 381). Изследването на нозологичната структура на хеморагичния синдром показа, че коагулопатията с дефицит на Vit-K (късен HDN) се среща най-често в 68,3% от случаите. Установено е, че 2/3 от всички случаи на коагулопатия с дефицит на Vit-K се дължат на хранителния фактор (хранене изключително с майчино мляко) и са максимално клинично проявени на възраст 6,54 ± 0,57 седмици. (мин. - 4 седмици, макс - 13 седмици, SD - 2.67). Особено внимание се обръща на факта, че в 78,6% от случаите хеморагичният синдром се проявява масивен интракраниален кръвоизлив. Развитието на дефицит на витамин К на фона на основното заболяване (билиарна атрезия, синдром на малабсорбция, генетични синдроми с интрахепатален холестаза и др.) Се наблюдава при 21,4% от пациентите.
Много по-рядко причините за спешна хоспитализация поради тежки хеморагични нарушения са сепсис със синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация (9,7%), вродени метаболитни нарушения (9,7%) и наследствена коагулопатия (4,9%). В изолирани случаи хемолитично
уремичен синдром (2,5%), имунна тромбоцитопения (2,5%) и вродена малформация на мозъчните съдове с развитие на интракраниален кръвоизлив (2,5%). Особено внимание бе обърнато на факта, че най-високата смъртност е отбелязана в случаите, когато развитието на хеморагичен синдром е съпроводено с поява на масивни вътречерепни кръвоизливи. По правило това става по време на късна хоспитализация, когато първите клинични прояви на хеморагичния синдром са пропуснати или не са адекватно оценени, което води до късна проверка на заболяването и липса на адекватна терапия в ранните стадии на патологичния процес.
В същото време е проведено изследване на коагулограмните индекси при 53 деца от първите месеци от живота - от 21 до 80 дни от живота, средна възраст - 43,51 ± 1,69 дни), които са били изключително кърмени и които нямат други рискови фактори за дефицит на Vit-K. състояние. По време на проучването не са установени хеморагични прояви при деца. Анализът на получените данни показва, че промените в стойностите на Vit-K-зависимите параметри на коагулограмата са открити при 15,1% от изследваните деца. Отбелязано е, че в преобладаващата част от случаите делтата на Vit-K-зависимите показатели на коагулограма в сравнение с нормалната граница не надвишава 7-10%, което вероятно определя липсата на хеморагични прояви по време на изследването. В същото време, резултатите от проучване, проведено от S. Schreiner et al. (2014), предполагат, че в генезиса на развитието на хеморагичен синдром с дефицит на Vit-K не само дълбочината на дефицита на витамин К, но и генетичните фактори играят роля. Предполага се, че рискът от клинично проявление на HDN може значително да се увеличи в случаите на дефицит на витамин К при деца с мутации на гена, който определя активността на витамин К-епоксид редуктаза (VKORC1) [21]. В момента катедрата по педиатрия. Академик Г.Н. Speransky RMANPO за изясняване на ролята на полиморфизмите на VKORC1 гена в развитието на тежки форми на коагулопатия с дефицит на Vit-K при кърмените деца, стартира пилотно проучване.
Така високият дял на коагулопатията на дефицит на Vit-K на хранителния генезис (изключително кърмено) в структурата на тежките хеморагични нарушения при децата през първите седмици и месеци от живота определя спешната необходимост от разработване на ефективни превантивни мерки за намаляване на риска от развитие на животозастрашаващи състояния.