Синдром на Churg-Stross: причини, симптоми, принципи на лечение

Синдром на Churg-Strauss (Churja-Strauss, алергичен грануломатоза и ангиит) е системно заболяване, принадлежащо към групата на васкулитите, основно засягащи съдовете от среден и малък калибър, дихателните пътища, а при тежки случаи - други органи и системи. Клинично, тази патология е подобна на периартерит нодоза, но включва не само артериите, но и вените и капилярите в патологичния процес.

Синдромът на Churge-Strauss е доста рядък - всяка година се разболяват по-малко от 2 души на 200 хиляди от населението на нашата планета. Децата страдат от това рядко, като преобладаващият брой случаи са на възраст между 40 и 50 години, но случаите на болестта са регистрирани и при млади хора, и при възрастни хора.

За това защо се появява тази патология, какви симптоми се проявяват, както и принципите на нейната диагностика и лечение, ще научите от нашата статия.

класификация

В зависимост от особеностите на синдрома на Чург-Строс се различават 2 от неговите форми - остра и хронична.

Въз основа на резултатите от теста се определя степента на активност на заболяването - минимална, умерена и висока. Когато заболяването е в ремисия, неговата неактивна форма може да бъде диагностицирана.

Причини и механизъм на развитие

За да отговорим на въпроса защо даден човек има синдром на Churg-Strauss, медицината днес, за съжаление, не може. Доказано е, че това е автоимунен процес, но какъв фактор стимулира неговото начало, по правило не е възможно да се установи. В някои случаи експертите свързват началото на заболяването с ефекти върху организма:

  • вирус на хепатит В или стафилокок;
  • хипотермия или, напротив, прекомерно излагане на слънце;
  • стрес;
  • непоносимост към някои лекарства;
  • алергични заболявания.

Въпреки това все още не е налице надеждна информация по тези въпроси.

Морфологично, синдромът на Churg-Strauss е грануломатозно възпаление, при което дихателните пътища участват в патологичния процес и некротизиращото възпаление на стените на малки и средни кръвоносни съдове (васкулит). Такива пациенти, като правило, страдат от бронхиална астма, а в периферната кръв показват високо ниво на еозинофили - еозинофилия.

По някаква причина в организма се развива имунно възпаление. Проницаемостта на съдовата стена се увеличава, в него се проявяват деструктивни промени (просто се разрушават определени участъци от съдовете), настъпват кръвни съсиреци и кръвоизливи, и се развиват области на тялото, към които са засегнати кръвоносните съдове.

Многобройни еозинофилни инфилтрати и некротизиращи възпалителни грануломи са свързани с органи и тъкани, свързани с повишаване на нивото на ANCA в кръвта (антинейтрофилни цитоплазмени антитела). Целите на тези вещества са миелопероксидаза и специфични за протеаза-3 кръвни клетки - неутрофили. ANCA нарушава функцията на тези клетки и води до образуването на грануломи.

При изследване под микроскоп на засегнатата белодробна тъкан се срещат различни размери и форми на еозинофилни инфилтрати, особено около съдовете, в техните стени, както и в стените на бронхите и алвеолите. Като правило те не са често срещани - те се диагностицират в един или няколко сегмента на белия дроб, но в някои случаи могат да засегнат целия лоб. Определят се и склеротични промени (белези) в стените на кръвоносните съдове и признаци на възпаление в кръвта.

Клинични прояви

В синдрома на Чуря-Щраус почти всички органи и системи на нашето тяло могат да участват в патологичния процес.

Най-характерната за тази патология е увреждането на дихателните пътища. Има:

Лезии на стомашно-чревния тракт са разнообразни. Пациентът може да бъде диагностициран:

С участието на сърдечно-съдовата система при пациент има:

От страна на периферната нервна система, синдромът на Churg-Strauss може да се прояви като моно- или полиневропатия (нарушено усещане от типа на чорапи и ръкавици), и от страна на централната нервна система, от удари или енцефалопатии.

Възможностите за кожни лезии са различни:

  • еритема (зачервяване);
  • нодули;
  • уртикария (макулопапуларен обрив, предразположен към сливане);
  • пурпура (кръвоизливи на точки под кожата);
  • жива мрежа (модел на окото, мрамор на кожата);
  • улцерозни некротични промени.

При увреждане на бъбреците може да възникне:

От опорно-двигателния апарат:

Обикновено има 3 периода на заболяването:

  • продромал - продължава до няколко години; характеризиращи се със симптоми на увреждане на дихателните пътища - пациентът има алергичен ринит, назална конгестия, назални полипи, рецидивиращ синузит, както и чести тежки бронхити и бронхиална астма;
  • II период - в кръвта и засегнатите тъкани нивото на еозинофилите се увеличава значително; клинично това се проявява с влошаване на бронхиалната астма - пациентът говори за много силни пристъпи на кашлица и експираторна (при издишване) задух, може да се появи хемоптиза; Също така, пациентите обръщат внимание на силната слабост, на пръв поглед неразумна треска, мускулни болки, загуба на тегло; в тежки случаи може да се развие еозинофилна пневмония или плеврит, да се появят бронхиектазии;
  • Период III се характеризира с преобладаване на проявите на васкулит и увреждане на други органи и системи; хода на бронхиалната астма става по-мек; периферна кръв показва значително увеличение на нивото на еозинофилите - до 85%.

Принципи на диагнозата

Като правило, лица, страдащи от синдром на Churg-Strauss, отиват за първична диагноза не на ревматолог, а на специалист по друг профил, в зависимост от симптомите на заболяването:

  • терапевт;
  • пулмолог;
  • гастроентеролог;
  • кардиолог и други неща.

Едва по време на изследването има връзка между няколко човешки заболявания (например бронхиална астма, уртикария и гастрит), както и характерни промени в анализите за системна патология. Когато докторът има съмнение за системна патология при пациента си, той го насочва към ревматолог, който ще постави окончателната диагноза.

Ревматологът ще изслуша оплакванията на пациента, ще се запознае с историята на заболяването и живота си, ще извърши обективно изследване и ще предпише лабораторни и инструментални методи на изследване на пациента:

  • клиничен кръвен тест (показва анемия, еозинофилия, повишена концентрация на левкоцити, висока ESR);
  • биохимичен кръвен тест (повишен имуноглобулин Е и перинуклеарни антитела (ANCA));
  • рентгенови лъчи на гръдните органи (фокални сенки, признаци на излив в плевралната кухина и други промени);
  • белодробна биопсия (морфологични промени, описани по-горе);
  • други диагностични методи, в зависимост от идентифицираната или подозирана патология.

Диагностични критерии

Специалистите са разработили критерии, позволяващи с висока степен на вероятност да преценят наличието или отсъствието на синдром на Шард-Щраус при пациент:

  1. Бронхиална астма (анамнеза за пристъпи на астма или дифузно сухо свиване при изтичане, установена от лекар).
  2. Високите кръвни нива на еозинофилите - повече от 10%.
  3. История - алергични заболявания (сенна хрема, храна или контактна алергия).
  4. Симптоми на лезии на периферната нервна система - невропатия, особено при вида на чорапите и ръкавиците.
  5. Инфилтрати в белите дробове - преходни (на едно и също място) или мигриращи, намерени върху рентгенограмата.
  6. Клинични признаци на увреждане на параназалните синуси или съответни промени на рентгенограмата.
  7. Резултати от биопсия: натрупване на еозинофили извън кръвоносните съдове.

Ако пациентът има 4 или повече от горните критерии, той е диагностициран със синдром на Churg-Strauss.

Диференциална диагностика

Синдромът на Churg-Strauss се проявява подобно на някои други заболявания. Те трябва да се различават един от друг, защото неправилната диагноза би довела до неадекватно лечение, което не подобрява състоянието на пациента. Диференциалната диагноза е важна за провеждане на:

  • Грануломатоза на Вегенер;
  • полиартериит нодоза;
  • микроскопичен полиангиит;
  • еозинофилна пневмония;
  • идиопатичен хипереосинофилен синдром и т.н.

Принципи на лечение

Лицата, които са диагностицирани със синдром на Churg-Strauss, трябва да бъдат хоспитализирани в ревматологична болница за избор на подходящо, ефективно и максимално безопасно лечение за тях.

Основните при лечението на тази патология са 2 групи лекарства:

При монотерапия се използват глюкокортикоиди (преднизон, метилпреднизолон и др.), Ако няма признаци на мултиорганна недостатъчност и прогресия на патологичния процес.

В началния етап на лечението, лекарството се предписва да се приема през устата в няколко дози, след една седмица прехвърлянето на пациента на еднократна доза от хормона сутрин. При предписаната доза, човек приема лекарството за около месец. Когато терапевтичният ефект е достигнат, дозата на глюкокортикоида постепенно се намалява до поддържаща, която пациентът ще трябва да получава дълго време - в рамките на 2-5 години.

Бъдете внимателни! Бързото намаляване на дозата или пълното оттегляне на лекарството заплашва човек с рязко влошаване.

Понякога лекарят препоръчва започване на лечение с пулсово-хормонална терапия (интравенозно приложение на големи дози от него, което се повтаря само няколко пъти, след което пациентът се прехвърля на таблетната форма на лекарството).

Цитостатиците се използват, като правило, при тежък васкулит, признаци на неговата висока активност, увреждане на много органи и системи или при липса на ефекта на монотерапия с глюкокортикоиди. Обикновено се използва:

Тези лекарства трябва да се предписват изключително от специалист, а самият процес на лечение трябва да бъде под негов пълен контрол, тъй като съществува висок риск от сериозни странични ефекти от такова лечение.

Има данни за положителен клиничен ефект на интравенозния имуноглобулин, приложен веднъж месечно в доза от 2 mg / kg телесна маса на пациента за половин година, в комбинация с плазмени сеанси.

Заключение и прогноза

Синдромът Cerca-Strauss е заболяване от групата на системния васкулит, характеризиращо се с грануломатозно възпаление, локализирано в дихателните пътища и некротизиращо възпаление на стените на кръвоносните съдове от среден и малък калибър. Причините за възникването му не са известни. Основните клинични прояви са бронхиална астма в комбинация с всички видове обриви по кожата и високи нива на еозинофили в кръвта. При тежки или напреднали случаи се появяват симптоми на увреждане на други органи и системи.

Тя се диагностицира, като се използват критерии, които позволяват диагнозата да бъде установена от 85% от пациентите.

Основната роля в лечението принадлежи на глюкокортикоидите и цитостатиците, които пациентът трябва да приема строго редовно и дълго време - до 2-5 години или повече.

Прогнозата на заболяването зависи от характеристиките на хода му при конкретен човек - степента на дихателна недостатъчност, генерализация на процеса (увреждане на нервите, бъбреците и други органи). По правило 8 от 10 пациенти живеят 5 години след началото на заболяването.

Навременната диагноза (на ранен етап) и пълното спазване на препоръките на лекаря за лечение значително увеличават шансовете на пациента, че синдромът на Churge-Strauss ще бъде ремисия, броят на усложненията от терапията ще бъде възможно най-нисък и качеството на живот ще бъде много по-високо.

Кой лекар да се свърже

Когато човек страда от астма, кашлица, в съчетание с кожен обрив, хрема, нарушение на чувствителността на кожата, трябва да се консултирате с ревматолог. Консултация с лекар по тази специалност е необходима и за пациенти, които дълго и неуспешно се лекуват за синузит, гастрит, ентерит и много други заболявания. От друга страна, в случай на тежък синдром на Churg-Strauss, пациентът трябва да се наблюдава от съответните специалитети на УНГ, пулмолог, гастроентеролог, дерматолог, кардиолог, нефролог и други, в зависимост от съществуващите симптоми.

Полезна информация за синдрома на Churg-Strauss:

Синдром на Churg-Stross: симптоми, насоки за лечение

Синдромът на Churg-Strauss (ESS) се отнася до системния васкулит и е кръстен на откривателите си Y.Churg и L.Strauss. ЕСС е сравнително рядък: според различни източници, 6-8, 10–13 случая на 1 000 000 души население.

Заболяването се влияе основно от съдове със среден и малък калибър. Характеризира се с комбинация от некротизиращ васкулит с хипореозинофилия и бронхиална астма. По-често мъжете са болни от жени.

Неговите симптоми често приличат на други болести, така че навременната диагноза на синдрома на Чург-Строс е трудна и не винаги е възможно да се започне с "правилното" лечение във времето. При адекватно и навременно лечение, прогнозата обикновено е благоприятна. Петгодишна преживяемост на пациентите 80-88%. Без подходящо лечение прогнозата за живота е неблагоприятна (фатална). Увреждането на съдовете на централната нервна система и сърцето е по-вероятно да доведе до смърт.

Точната причина за синдрома е неизвестна. Беше отбелязано, че в някои случаи ESS настъпва след ваксинация, употребата на антибиотици, хипосенсибилизация (когато алергенът е прилаган в малки дози за лечение на алергични състояния) и прилагането на сулфонамиди. Но причинно-следствената връзка все още не е открита. В развитието на заболяването се осъществява комбинация от имунокомпетентни и алергични процеси. В периваскуларните (периваскуларни) тъкани и самата стена на съда се образуват малки некротични грануломи ("възли").

симптоми

По време на ЕСС има три периода.

През първия период (т. Нар. Продромал) е невъзможно да се определи със сигурност болестта. Тя може да продължи от една или две години до 10 (според някои данни до 30 години). През този период има различни алергични състояния:

  • полиноза (алергия към прашец сезонно от април до септември): проявява се с течащ нос, сърбеж, червени очи, сълзене, възпалено гърло;
  • алергичен ринит (целогодишен) под формата на кихане, изтичане на течност от носа, сърбеж след контакт с алергена (прах, домашни акари, животински косми);
  • бронхиална астма (затруднено дишане, кашлица, хрипове).

Така се случи, че алергичният ринит може да бъде една от първите прояви на ESS. Ринитът продължава много години, често се усложнява от носните полипи и повтарящите се синузити (синузит, фронтален синузит, етмоидит). Синузитът се характеризира с назална конгестия, главоболие (може да се увеличи с огъване на главата), болка в предната, максиларната област.

Вторият период се характеризира с еозинофилия в кръвта и тъканите.

Какво трябва да се предупреждава? Обикновено количеството на еозинофилите в клиничен кръвен тест е до 5%. Излишъкът от еозинофили над нормата се нарича еозинофилия. Ако резултатите от анализа на еозинофили над 10%, тогава трябва да се подложи на допълнително изследване. Поради инфилтрацията на тъканите с еозинофили на този етап е възможно развитието на еозинофилна пневмония (кашлица, недостиг на въздух), еозинофилен гастроентерит (течен стол, коремна болка).

В третия период преобладават признаци на системния васкулит (което означава възпаление на съдовите стени “в цялото тяло” или в много органични системи, а не само в някакъв орган). Появяват се обща слабост, треска, загуба на тегло и понякога болки в ставите и мускулите. Развиват се мулти-органни лезии.

Кои органи са засегнати по-често?

бели дробове

Ако пациентът преди това е имал пристъпи на бронхиална астма, тогава в този период пристъпите стават чести и тежки, по-лошо потискани от инхалаторите.

  • пристъпи на астма;
  • задух (затруднено дишане) по време на тренировка и в покой;
  • кашлица с или без отхрачване.

Развива се картина, наподобяваща пневмония (кашлица, слабост, болка в гърдите) или плеврит (увеличава се недостиг на въздух, болки в гърдите).

Стомашно-чревен тракт

Маркирана коремна болка без ясна локализация, диария (3-4 пъти на ден). В тежки случаи може да се появи стомашно-чревно кървене (повръщане на утайка от кафе, черни катранени изпражнения или просто кръв в изпражненията) на фона на тежка слабост.

Сърцето

  • перикардит (възпаление на "сърдечната торба");
  • коронарит (възпаление на съдовете, захранващи сърдечния мускул - миокард);
  • миокардит (миокардно възпаление);
  • рядко миокарден инфаркт.

В същото време може да се наблюдават дискомфорт, болка зад гръдната кост или в лявата половина на гърдите, усещане за сърдечна недостатъчност, сърцебиене, задух по време на тренировка. С течение на времето се развива сърдечна недостатъчност.

мозък

Приблизително 1/4 от пациентите имат поведенчески разстройства, инсулти, психични разстройства.

Периферна нервна система

Моно- и полиневрити, развиват се полиневропатия. На фона на слабостта, болката в крайниците, пациентите отбелязват изтръпване, чувство на пълзене по кожата на ръцете и краката.

Промените в кожата могат да се появят на всеки етап от заболяването, но те не са специфични. Може да се намери на кожата:

  • petechiae (кръвоизливи на точки, т.е. натъртвания от червен цвят, които в крайна сметка стават тъмнокафяви);
  • кошери (розови или червеникави обриви овални, кръгли или неправилни, понякога могат да се слеят);
  • еритема (червени папули или петна);
  • жива мрежа (дървесна или разклонена структура на кожата);
  • подкожни нодули.

бъбреци

Диагностицирайте гломерулонефрит (увреждане на гломерулата на бъбреците) и паралелно повишавайте кръвното налягане.

диагностика

Както може да се види от горното, не е реалистично да се диагностицира синдромът на Churg-Strauss самостоятелно у дома. Поради факта, че проявите на това заболяване са много разнообразни, такива пациенти първо попадат в различни отдели: белодробни, ревматологични, неврологични, терапевтични. На етапа на диагностиката са изключени много заболявания, възникващи с еозинофилия (периартерит нодоза, хронична еозинофилна пневмония, грануломатоза на Вегенер, паразитна инвазия, идиопатичен хипереозинофилен синдром и др.). Като правило, след провеждане на допълнителни изследвания и консултации на различни специалисти, група лекари (чрез консултации) установява тази диагноза.

За ЕСС бяха разработени и приети следните диагностични критерии:

  1. Астмата.
  2. История на алергията (алергичен ринит или храна, контактна алергия, с изключение на лекарство).
  3. Еозинофилия.
  4. Моно - или полиневропатия.
  5. Синузит.
  6. Белодробни инфилтрати (определени чрез радиография).
  7. Натрупвания на еозинофили в екстраваскуларното пространство (открити чрез биопсия).

Провеждане на следните лабораторни тестове:

  • клиничен кръвен тест;
  • изследване на урината;
  • биохимичен кръвен тест;
  • имунологично изследване на кръв (общ имуноглобулин Е, ANCA със специфичност за миелопероксидаза и други, ако е необходимо);
  • С-реактивен протеин, ревматоиден фактор;
  • анализ на храчки за еозинофили.

Според направените показания:

  • ЕКГ (кардиограма);
  • ECHO CS (ехокардиоскопия = ултразвуково изследване на сърцето);
  • рентгенография на гръдния кош;
  • Ултразвуково изследване на коремните органи;
  • Рентгенография на параназалните синуси;
  • gastroduodenoscopy;
  • мултиспирална компютърна томография (MSCT на главата, параназалните синуси, гръдния кош, корема и др.);
  • Доплерови артерии и вени на крайниците;
  • ЯМР на гръбначния мозък, лумбосакралния гръбначен стълб;
  • електронейромиография (с включване на периферната нервна система);
  • пункция на костен мозък.

лечение

Лечението се извършва в болницата.

  1. Първо се предписва базисна терапия с глюкокортикоиди (хормони). Първата стъпка е т. Нар. Пулсова терапия (интравенозно метилпреднизолон), след което се пристъпва към получаване на таблетки таблетки преднизон. Курсовете на такава импулсна терапия се повтарят периодично. Възможно е да се отмени напълно глюкокортикоидите не по-рано от една година от началото на лечението.
  2. В случай на тежко течение и недостатъчна ефективност на хормонална терапия, към лечението се добавят цитостатици (циклофосфамид, азатиоприн).
  3. Плазмафереза ​​- с бързо прогресиращо течение на васкулита и оборудване за плазмофереза ​​в болницата.
  4. Инхалаторни кортикостероиди (бкламетазон, флексотид, флутиказон), инхалирани бронходилататори (салбутамол, фенотерол, салметерол) или комбинирани инхалатори ("Seretid") при наличие на астма.
  5. Останалите лекарства са симптоматични, т.е. в зависимост от тежестта и локализацията на възпалителния процес.

В заключение, трябва да се отбележи, че при идентифициране на заболяването и след получаване на лечение в болница е необходима поддържаща терапия под наблюдението на лекар.

Симптомите на синдрома на Chardzh Stross

Синдромът на Churg Stross е рядко заболяване, което може да засегне няколко системи на органи, особено на белите дробове. Характеризира се с необичайно групиране на левкоцити (хипереозинофилия) в кръвта и тъканите, възпаление на кръвоносните съдове (васкулит) и развитие на нодуларни лезии, наречени грануломи (грануломатоза).

Най-засегнатите хора имат алергии. В допълнение, астма и други белодробни аномалии (инфилтрати) често предхождат развитието на симптоми, шест месеца или до две десетилетия.

Неспецифичните данни, свързани със синдрома на Chardz-Strauss, обикновено включват симптоми на грип, като треска, общо чувство на слабост, умора (неразположение), загуба на апетит (анорексия), загуба на тегло, миалгия.

Допълнителните признаци варират в зависимост от специфичните органични системи. Често се включват нерви извън централната нервна система (периферна), бъбреците и стомашно-чревния тракт. Без подходящо лечение настъпват сериозни увреждания на органи и потенциално опасни за живота усложнения.

Точната причина за синдрома на Churg-Strauss е неизвестна, много изследователи показват, че анормалното функциониране на имунната система играе важна роля.

  • алергичен ангиит и грануломатоза;
  • CSS;
  • еозинофилна грануломатоза с полиангит;
  • EGPA.

Признаци на

Тъй като заболяването засяга много органи, специфичните признаци на синдрома на Шард-Строс варират в широки граници. Разстройството е разделено на три отделни фази:

  1. Предболестна.
  2. Еозинофилна.
  3. Vaskulitovuyu.

Те могат да се появят последователно. Някои не минават през всичките три етапа. Без лечение то прогресира, причинява животозастрашаващи усложнения.

Prodormalnaya

Продромалната (или алергичната) фаза се характеризира с различни алергични реакции, обикновено предшествани от други. Засегнатите хора развиват късна астма, кашлица, недостиг на въздух. За хора с астма, състоянието може да се влоши.

Някои хора развиват сенна хрема (алергичен ринит), често срещано състояние, при което алергичното възпаление на носната лигавица причинява хрема, кихане, сърбеж и запушване на носа.

Сенната треска може да бъде хронично, повтарящо се състояние. Понякога има повторени епизоди на синузит. Синузитът води до болка в лицето. Хроничните проблеми с носа провокират образуването на малки (доброкачествени) полипи в носа.

Продромалната фаза продължава от няколко месеца до много години. Дихателните проблеми обикновено са първите признаци на синдрома на Churg-Strauss, предшестващи развитието на васкулит за шест месеца.

Еозинофилна фаза

Еозинофилната фаза се характеризира с натрупване на еозинофили в различни тъкани на тялото.

При индивиди със синдром на Chardzh-Stross се произвежда и акумулира необичайно голямо количество еозинофили (хипереозинофилия) в различни тъкани на тялото, особено в белите дробове, стомашно-чревния тракт и кожата.

Vaskuliticheskaya

Третата фаза, известна като васкулит, се характеризира с широко разпространено увреждане на различните кръвоносни съдове на тялото (васкулит). Хроничният васкулит причинява стесняване на засегнатите кръвоносни съдове, блокира, забавя притока на кръв към различни органи на тялото.

Възпалените кръвоносни съдове стават тънки, крехки, потенциално унищожени, кървящи в околните тъкани. Те могат да се разтягат или образуват изпъкналост (аневризма).

Симптомите на синдрома на Churg-Stross варират значително по тежест, продължителност и начало. Тъй като са засегнати различни органични системи, всички признаци не се появяват при всеки случай.

Повечето хора развиват астматични симптоми. Понякога има признаци на васкулит преди дихателните пътища.

Допълнителни симптоми

Често има неспецифични прояви, които могат да бъдат свързани с различни заболявания:

  • умора;
  • треска;
  • загуба на тегло;
  • нощни изпотявания;
  • коремна болка;
  • кашлица;
  • болки в ставите (артралгия);
  • миалгия;
  • общо усещане за лошо здраве (неразположение).

Съобщава се за подути лимфни възли и обща слабост. Има и вътрешни инфекции на ухото при образуване на течност (серозен отит), което може да доведе до загуба на слуха. На повърхността на клепачите (конюнктивата) се появява влажна мембрана.

Неврологични нарушения

Неврологичните проблеми са чести, срещат се при 78% от хората със синдром на Charge Stross.

Могат да възникнат заболявания, наречени мононеуритен мултиневрит, които засягат два или повече нерва в някои области на периферната нервна система.

Свързаните симптоми зависят от специфичните нерви. Чести са:

  • болка, изтръпване или изтръпване;
  • слабост в ръцете, краката.

Понякога има увреждане на множество нерви в една и съща област на тялото (полиневропатия). Ако не се лекува, се развиват сериозни неврологични усложнения, включително кървене в мозъка, липса на притока на кръв към мозъка (инсулт).

Проблеми с кожата

Приблизително половината от хората имат кожни заболявания, причинени от натрупването на еозинофили. симптоми:

  • развитие на лилави кожни лезии поради кървене (кръвоизлив) в тъканта под кожата (пурпура);
  • уртикария;
  • малки подутини (възли), особено на лактите.

Участието на стомашно-чревния тракт води до болки в корема, гадене, повръщане, диария, кръв в изпражненията и увреждане на дебелото черво (колит).

сърдечносъдов

Сърдечни аномалии, включително перикарден възпаление (перкартит), могат да се развият при индивиди със синдром на Churg-Stross; възпаление на мускулната стена (миокард) на сърцето (миокардит); сърдечна недостатъчност; инфаркт. Симптомите, свързани със сърдечно заболяване, включват:

  • умора;
  • задух;
  • нередовни сърдечни удари;
  • болка в гърдите;
  • припадък.

Сърдечните аномалии причиняват възпаление на кръвоносните съдове (васкулит), развитието на възпалителни нодуларни лезии (грануломи) в сърдечната тъкан.

бъбреци

Бъбреците са включени в някои случаи, което води до гломерулонефрит. Състоянието се характеризира с дегенерация на капиляри, наречена бъбречни гломерули, които филтрират кръвта, докато преминава през бъбреците.

Гломерулонефритът води до нарушена способност за отстраняване на течни продукти от тялото, които след това се натрупват в кръвния поток. Въпреки че това е много рядко явление, то предизвиква животозастрашаваща бъбречна недостатъчност.

причини

Точната причина за синдрома на Churg-Stross е неизвестна. Повечето изследователи смятат, че няколко различни фактора (екологични, имунологични, генетични) играят роля в развитието на заболяването.

Той е класифициран като автоимунно заболяване.

Изследователите не знаят какво се случва или какво „причинява” анормална реакция на имунната система при хора със синдром на Churg-Strauss.

Приблизително 39 до 59 процента откриват нива на антинеутрофилни цитоплазмени антитела (ANCA). ANCA е идентифициран в свързани заболявания на кръвоносните съдове (васкулит), включително грануломатоза на Вегенер. Точната роля на тези антитела в развитието на синдрома е неизвестна.

Симптомите на синдрома на Chardz-Stross са причинени от:

  • анормално натрупване на големи количества антитела;
  • увеличаване на броя на левкоцитите (еозинофилия), което показва възпалителен или алергичен отговор;

Проявява се при възпаление на вените, капиляри, малки и средни артерии; развитие на възпалителни нодуларни лезии (грануломатоза) в тъканите, стените на кръвоносните съдове.

Белите дробове често са преобладаващо засегнати, но могат да бъдат включени няколко органични системи, включително кожата, сърцето и периферната нервна система.

В някои случаи разстройството се свързва с употребата на зафирлукаст (Accolate), нестероидно лекарство, което е одобрено през 1996 г. като терапия за профилактика и лечение на астма при хора на възраст 12 и повече години.

Зафирлукаст принадлежи към клас лекарства, известни като левкотриенови антагонисти.

Левкотриенови антагонисти, известни като анти-левкотриени, са лекарства, които служат за блокиране на действието на левкотриените.

В медицинската литература се съобщава, че терапията с монтелукаст, друг антагонист на левкотриен, е свързана с развитието на синдрома на Churg-Strauss. Изследователите смятат, че бавното премахване на стероидното лечение разкри съществуващи, но недиагностицирани случаи на синдром на Chardz, нарушението не се развива поради лекарствата.

Засегнати популации

Тя засяга мъжете и жените в равни количества. Наблюдава се при хора на възраст 15 - 70 години. Повечето случаи се срещат при пациенти на възраст 30-50 години. Очакваната честота е 2,4 души на милион.

Свързани нарушения

Симптомите на следните нарушения могат да бъдат подобни.

Грануломатоза на Вегенер

Необичайна патология, характеризираща се с проблеми на кръвоносните съдове (васкулит), което води до увреждане на различни органични системи на тялото, най-често на дихателните пътища, бъбреците. Симптомите включват:

  • разязвяване на лигавиците в носа с вторична бактериална инфекция;
  • постоянен ринит;
  • синузит;
  • хронична инфекция на средното ухо (отит), което потенциално може да доведе до загуба на слуха.

В някои случаи нарушенията на бъбреците прогресират до бъбречна недостатъчност, което е сериозно усложнение. Ако белите дробове са засегнати, кашлица, кашлица (хемоптиза), може да има възпаление на тънката мембрана, облицоваща външната страна на белите дробове и вътрешността на белия дроб. Точната причина за грануломатозата на Вегенер не е известна.

полиартрит

Рядко мултисистемно разстройство, проявяващо се на възраст от 40 до 50 години. Характеризира се с широко разпространено възпаление, отслабване, дегенерация на малки и средни артерии.

Засегнати са кръвоносни съдове във всеки орган, включително артериите, доставящи бъбреците, сърцето, червата, нервната система, скелетните мускули. Увреждане на артериите води до необичайно високо кръвно налягане (хипертония), "балон" (аневризма) на артериалната стена, образуване на кръвни съсиреци (тромбоза), нарушено кръвоснабдяване на определени тъкани, увреждане и загуба на тъкан (некроза).

В много случаи засегнатите хора изпитват загуба на тегло, треска, общо чувство на лошо здраве (слабост), умора, слабост, главоболие, мускулни болки (миалгии) и коремна болка. Допълнителни прояви зависят от засегнатите области на тялото.

Точната причина за полиартериитите е неизвестна, изследователите подозират, че заболяването се дължи на нарушен имунитет на организма.

Синдром на Гилен-Баре (GBS)

Рядко, бързо прогресивно разстройство, което причинява възпаление на нервите (полиневрит), мускулна слабост, която прогресира до парализа.

Точната причина за Guillain Barre е неизвестна, вирусна или респираторна инфекция предшества появата на синдрома в около половината от случаите. Това може да е автоимунно заболяване.

Увреждане на покритието на нервните клетки (миелин) и аксони води до забавяне на сигнала на нервите. Съществува слабост в мускулите, които се хранят или инервират от увредени нерви. Възможни са следните опции за GBS:

  • Синдром на Miller Fisher;
  • остра моторно-сензорна полиневропатия на аксони;
  • остра двигателна аксонова полиневропатия;
  • хронична възпалителна полиневропатия (хронична възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия, наречена хронична рецидивираща или рецидивна възпалителна);
  • хронична полиневропатия с блок за проводимост.

Много допълнителни нарушения имат сходни резултати (еозинофилия, белодробни инфилтрати, васкулит). Те включват алергичен бронхопулмонарен аспергилоза, остра еозинофилна пневмония, хипереозинофилен синдром, микроскопичен ангиит, злокачествени тумори, гъбични или бактериални инфекции.

Някои лекарства могат да предизвикат подобна клинична картина.

диагностика

Диагнозата на синдром на Chardzh-Stross може да се подозира на базата на задълбочена клинична оценка, характерни физически резултати и специализирани тестове. През 1990 г. Американският колеж по ревматология установи диагностичните критерии за разстройство.

Заболяването се класифицира като синдром на Churg-Strauss, а не друга форма на васкулит, ако са идентифицирани четири от следните шест резултата:

  1. Астмата.
  2. Еозинофилия (определена като повече от 10% в циркулиращата кръв).
  3. Моно- или полиневропатия.
  4. Нефиксирани белодробни инфилтрати.
  5. Аномалия на параназалните синуси.
  6. Екстраваскуларна еозинофилия.

Диагностичните процедури, използвани за диагностициране, включват:

  • хирургично отстраняване (биопсия);
  • микроскопско изследване на малки проби от белодробна тъкан, показващи патологията на кръвоносните съдове и други свързани с тях промени.
  • Рентгенография на гръдния кош, други специализирани техники за изобразяване, като компютърна томография (КТ), откриват белодробни нарушения (белодробни инфилтрати).

Провеждат се лабораторни тестове, включително тестове, които показват повишени нива на белите кръвни клетки (еозинофили), които показват наличието на възпалителен процес.

лечение

Повечето хора със синдром на Charge-Stross се лекуват с кортикостероиди, като преднизон или метилпреднизолон, които подтискат активността на имунната система (имуносупресори), намаляват възпалението.

Обикновено жертвите получават високи дози кортикостероиди, след подобрение дозата бавно намалява. Много хора се нуждаят само от кортикостероиди, за да постигнат ремисия на симптомите (монотерапия).

Ако организмът не реагира на стероидна терапия или развие заболяване (бъбрек или неврология), може да са необходими лекарства, които инхибират растежа и пролиферацията (пролиферацията) на клетки (цитотоксични лекарства), като циклофосфамид или азатиоприн. В някои случаи лекарите препоръчват други терапии.

През 2017 г. Nucala (меполизумаб) беше одобрена от FDA за лечение на възрастни пациенти с еозинофилна грануломатоза, полиангит (синдром на Churg-Strauss). Nucala се произвежда от GlaxoSmithKline.

Изследователска терапия

Провеждат се проучвания за оценка на употребата на интравенозни инфузии с антитела (имуноглобулини), получени от плазмата (имуноглобулин, IVIG) като лечение на засегнати лица, които имат непълен отговор на кортикостероидната или цитотоксичната терапия.

При някои хора със синдром на Churg Strauss се съобщава, че месечната терапия с IVHG намалява нивата на белите кръвни клетки (еозинофили), подобрява функцията на белите дробове и допълнително подобрява други свързани симптоми.

Необходими са по-нататъшни изследвания за определяне на дългосрочната безопасност и ефикасност на терапията с IVIG.

Изследователите изучават употребата на интравенозни дози метилпреднизолон и циклофосфамид за лечение на хора със синдром на Churg-Strauss. Първоначалните резултати бяха положителни.

Допълнителни лекарства, включително интерферон алфа, ритуксимаб, анти-интерлевкин-5 (IL-5), се проучват като потенциално лечение.

Интерферон алфа показва обещаващи резултати в проучването. Необходими са повече изследвания, за да се определи ефективността на тези потенциални лечения.

Разширяване на понятието „синдром на стреса“

Синдром на синдрома на заряда - заболяване, при което има възпаление на кръвоносните съдове, при което има нарушение на кръвообращението на важни органи за цял живот, предизвикано от алергична реакция. Нарича се още алергична грануломатоза, все още еозинофилен ангиит.

Заболяването е много рядко и за съжаление не е лечимо. Можете да поддържате състоянието на пациента, но просто не е възможно напълно да се отървете от заболяването.

причини

Лекари, учени, доктори на науката не са научили напълно т. Нар. Причини за синдрома на Charge Strauss. Но те имат някои скици и така наречените почти доказани мнения. Те вярват, че алергичната грануломатоза, а именно, нейните симптоми се появяват, когато има комбинация от вътрешни и външни фактори, но дори не е известно какво точно е то. Но стана ясно, че при пациенти със синдром syrzha щамове имунната система е прекалено активна в отговор на неизвестни вещества. В случай на заболяване на заряда, тялото се държи малко странно: не се защитава от външни или дори от вътрешни вредни вещества, а напротив, имунитетът започва да унищожава тъканите на личното тяло. Такава агресивна реакция води до това, че кръвоносните съдове на абсолютно всички органи са засегнати.

Според някои статистически данни, можем да видим, че има такива хора, които имат синдром на Charge Strauss, който започва да прогресира след поглъщането на антиалергичния наркотик Montelukast.

Еозинофилен ангиит се появява при някои пациенти с бронхиална астма при преминаване от перорално приложение на малки дози кортикостероидни лекарства към инхалаторни форми на лечение. Но тези причини са само предположението на учените, а не окончателните заключения.

Рискови фактори

Към днешна дата няма статистически данни за това заболяване и не е изчислено колко души годишно страдат от това заболяване, но както е споменато по-горе, това е много рядко.

Рискови фактори се срещат при много хора, но това не означава, че този човек ще се разболее от болестта на обвинението. Такива заключения потвърждават, че медицината не е научила такава диагноза като синдром на чеша.

Рисковите фактори се вземат от:

  • възраст. Повече пациенти на това заболяване са болни в рамките на 40-50 години. Много рядко, малките деца и възрастните хора се сблъскват със синдрома на chardja;
  • исторически фактор. Според това заболяване в по-голямата си част диагнозата се чува от хора, които са имали други алергични заболявания в патогенезата, а именно: бронхиална астма, алергичен ринит, повечето страдащи от тежка форма.

диагностика

Първо, лекарят преглежда пациента визуално. Така че е възможно да се видят някои от симптомите, които включва тази диагноза. Определен кръвен тест. Когато имунната система зарази вашето тяло, тогава важни протеини - автоантитела - ще присъстват в кръвта - антитела, които взаимодействат с антигените на тялото ви. Чрез анализ на кръвта е възможно да се определи броят на еозинофилите - те изпълняват защитна функция вътре в човека, това е така нареченият „маркер” на заболяването.

След всичко това се извършва визуализация. Извършват се компютърна томография, рентгенови и магнитно-резонансни изображения. Проведени са за определяне на промените в белите дробове. Предписана е биопсия. Лекарят, ако е необходимо, взема малко парче от изследвания орган и го изследва под микроскоп. За да се определи диагнозата, като се има предвид наличието на бронхиална астма, като цяло наличието на алергии в организма от всякакъв вид и форма, невропатия, алергичен синузит.

Видео: Диагноза на синдром на Chargh Stross

курс

Определени са три етапа на заболяването:

  1. продромал - продължителността му е почти десет години, проявява се с алергичен ринит, алергична бронхиална астма, полином;
  2. вторият етап - когато се проявява периферна еозинофилия, еозинофилна пневмония и гастрит;
  3. Третият етап - болестта се появява и прилича на системен васкулит.

симптоми

Синдромът на заряда може да се прояви с различни и дори най-непредсказуеми симптоми. Всеки човек реагира на това заболяване по различни начини, може да има само малко симптоми, с които е възможно да продължи да живее, а за някои болестта отнема живот. Може да засегне няколко органа наведнъж, а може би и един.

Дихателна система. Горните дихателни пътища и белите дробове са засегнати. Те са свързани с бронхиална астма и именно в тази форма болестта ще се прояви. Това е основният симптом. Тъй като тялото вече е отслабено, могат да се включат и други инфекциозни заболявания на бронхопулмоналната система, което затруднява диагностицирането и лечението на заболяването. В ранния етап, еозинофилните инфилтрати в белите дробове са чести. Плевритът може да се развие в разтвор, който разкрива голям брой еозинофили. В допълнение към алергичната астма от дихателната система, симптомите са алергичен ринит, синузит, полиноза.

Стомашно-чревна система. В стомашно-чревната система са установени значителни нарушения. Започва да се развива еозинофилен гастроентерит и чревен васкулит. Поради тези заболявания има постоянна силна болка в стомаха, диария и дори кървене. С много тежка форма може да бъде чревна перфорация, перитонит и дори чревна обструкция.

Нервна система В тази система, засегнатите черепни нерви са засегнати малко, появяват се симптоми на периферния полиневрит. С поражението на нервната система могат да се развият инсулти и инфаркти, както и припадъци.

Сърдечно-съдова система. Най-опасната система, тъй като включва сърцето. Така че, човек започва да се запознава с такава болест като перикардит, симптомите му се появяват, артериалната хипертония много бързо се развива.

Мускулно-скелетната система. Артралгия, полиартрит, миозит.

лечение

Синдромът на страуса на страуса не е лесна болест, а просто като приемате антиалергични лекарства, кортикостероиди, както и при други видове алергии, просто не е реалистично да го излекувате. Десетки години страдат от това заболяване, затова трябва да се лекува през всичките тези години. Но много малко хора са щастливи и той се излекува напълно, много от тях умират и много просто поддържат държавата, за да живеят. Един добър резултат може да се очаква само когато лечението започне навреме на ранен етап, но на този етап много малко хора забелязват това.

При лечението на синдрома на Churg Stross се използват голям брой лекарства:

  • кортикостероиди. В чужбина се използва преднизолон, но само в големи дози, той може незабавно да намали някои от симптомите;
  • Имуносупресор. Пациенти, чието проявление на заболяването не е много често липсва само преднизон. Пациенти с добре изразени лезии от това няма да бъдат достатъчни. Тогава комплексът изисква използването на лекарства, които подтискат имунната система, като циклофосфамид или метотрексат;
  • имуноглобулини. Имуноглобулините се инжектират само във вената. Ако ги въведете всеки месец, тогава той става най-безопасният начин за лечение на това заболяване. Но този метод има някои отрицателни моменти: тези лекарства са много скъпи, те не могат да действат, не реагират на болестта. По принцип, лекарят не предписва имуноглобулин на първо място, но тогава, когато остане задънена улица.

Съвети за болните

При продължително лечение с кортикостероиди се преследват много странични ефекти. Ако знаете това правило, можете да избегнете тежки последствия. Едно от тези действия е унищожаването на костите, така че допълнително се изискват калций и 2000 IU витамин D на ден.

Изисква постоянна физическа подготовка за опорно-двигателния апарат. Трябва да регулирате теглото си, тъй като кортикостероидите са хормони и когато се приемат бързо набиращи тегло, и това може да доведе до диабет. Необходимо е да се развие мускулна сила, да се изпълни. Всички тези дейности няма да ви донесат вреда, а по-скоро вашето тяло ще бъде под контрол. При синдрома на Churg Stross димът на цигарите може да влоши някои странични ефекти.

Диета. Необходима е здравословна диета. По-малко сладко да се яде, тъй като може да повиши нивата на кръвната захар. Яжте повече плодове и зеленчуци.

Постоянно се наблюдава от лекар. При такова тежко заболяване като синдром на Churg Strauss е необходимо непрекъснато да се следи от лекар, той трябва да контролира целия курс на заболяването, той знае добре какво да замени с това или онова лекарство, той ще определи по-добре какво трябва да се направи, за да не прогресира болестта.

Затруднено заболяване

Както беше казано преди, синдромът на Chart Stross е свързан с почти всички органи на човешкото тяло. Засяга най-важните органи като белите дробове, бъбреците, кожата, стомаха и най-опасно е увреждането на сърцето. Без лечение всичко свършва със смърт.

Щетите възникват както следва:

  1. периферните нерви са повредени;
  2. непоносим сърбеж, в резултат на който се появяват инфекциозни болести;
  3. възпаление на перикарда - лигавицата на сърцето, на самия сърдечен мускул и като цяло сърдечната недостатъчност започва да се развива, сърдечните пристъпи стават все по-чести;
  4. бъбречните гломерули са възпалени, не позволяват да се изпълнява функцията на филтрация и на този фон се появява бъбречна недостатъчност.

Вие не можете да пренебрегвате синдрома на Charge Stross и да забравите за него за минута. Лице, което живее с него само в случай на трайно лечение, предписано от лекар, самолечение или нелекуване води до смърт.

Синдром на Churga Strauss
(еозинофилен грануломатозен васкулит, синдром на Churg-Strauss, синдром на Churg-Strauss, белодробен полиартериит, синдром на Churg-Stross, хипереозинофилна астма с васкулит, алергичен грануломатозен ангиит)

Респираторни заболявания

Общо описание

Синдромът на Churg-Strauss (ESS) се отнася до системен васкулит. От тази група ESS има 6 основни характеристики:

  • проява на бронхиална астма;
  • увеличаване с повече от 10% на броя на еозинофилите;
  • моно- или полиневропатия;
  • белодробни инфилтрати с летлив характер;
  • синузит;
  • екстраваскуларно натрупване на еозинофили в тъканите.

Диагнозата ESS се счита установена, когато се установи наличието на най-малко 4 от 6 признака. Безспорно е, че симптомите на бронхиалната астма позволяват на лекаря да избере точно тази форма на васкулит, а не друга.

Можете да се разболеете на всяка възраст, но по-вероятно е на възраст 40-50 години. При жените ESS се появява 3 пъти по-често, отколкото при мъжете.

Появата на васкулит обикновено се наблюдава при продължително и често асимптоматично пренасяне в организма на вирусите на хепатит В и С, както и при имунодефицит тип I. Смята се, че повишеното производство на антитела към цитоплазмата на неутрофилите клас ANCA, които имат разрушителен ефект върху съдовете. Има доказателства, че именно характерът на възпалителния отговор на васкуларната стена спрямо ANCA е генетично определен. Това наблюдение се подкрепя от факта, че в семейства, в които живеят пациенти със системен васкулит, има тенденция към алергии. Патологични промени в ESS възникват с образуването на некрози и кавернозни кухини в белите дробове с различна степен на разпространение.

Симптомите на синдрома на Churg-Strauss

  • Алергичен ринит.
  • Полипозни израстъци в носа, синузит.
  • Ранно приложение на системни кортикостероиди при тежка астма.
  • Появата на белодробни инфилтрати.
  • Удължено повишаване на телесната температура.
  • Отслабване.
  • Миалгия, артралгия.
  • Задух.
  • Подуване.
  • Появата на кожата на тялото и крайниците пурпурно и подкожно.
  • Психо-емоционална лабилност.
  • Епилептични припадъци.

Диагностика на синдром на Churg-Stross

  • Пълна кръвна картина: 10% излишък от броя на еозинофилите; увеличаване на скоростта на утаяване на еритроцитите.
  • Анализ на урината: появата на протеин и увеличаването на броя на червените кръвни клетки.
  • Компютърна томография на белите дробове: визуализация на паренхимни инфилтрати, които по правило се намират в периферията; удебеляване на стените на бронхите; в някои места увеличена, видима бронхиектазия.
  • Трансбронхиална биопсия, биопсия на кожата и подкожната тъкан: тежка еозинофилна инфилтрация на стената на малките съдове, некротизиращи грануломи.
  • Микроскопия на плеврален ексудат: откриване на еозинофилия.
  • Микроскопия на бронхоалвеоларен лаваж: откриване на еозинофилия.
  • Имунологично изследване: увеличаване на съдържанието на антитела ANCA. Основно внимание се обръща на повишаване нивото на общите IgE и перинуклеарни антитела с антимиелопероксидазна активност (PANCA).
  • Ехокардиографско изследване: признаци на митрална регургитация, фиброзни промени в сърдечния мускул.

Лечение на синдром на Churg-Stross

Проведени системни глюкокортикостероидни лекарства, те помагат почти веднага след началото на употребата. Целта на началната доза "Преднизолон" се извършва в размер на 1 mg от лекарството на 1 kg телесно тегло на пациента на ден, след месец дозата се намалява. И тогава курсът на поддържащата терапия се изчислява за поне девет месеца.

Намаляването на дозата на глюкокортикостероидите може да се постигне чрез съвместното им използване с "Циклофосфамид". Той се предписва в размер на 2 mg на 1 kg телесно тегло на пациента на ден. В този случай лечението се изчислява за най-малко една година. Поради високата токсичност на лекарството, дозировката му се коригира чрез наблюдение на бъбречната функция и белите кръвни параметри.

В някои случаи е показано, че провеждат еферентни методи на лечение, например, при пациенти с тежка екзацербация е показано плазмофереза, за да се сведе до минимум страничните ефекти от употребата на цитостатици. Ако обострянето има животозастрашаващ характер, тогава е възможен курс на пулсотерапия с Метилпреднизолон (15 mg / kg на прием на час за 36 дни).

От усложненията на ESS най-опасно е развитието на пневмония, чийто етиологичен фактор е най-често Pneumocystis carini.

Основни лекарства

Има противопоказания. Изисква се консултация.

  • Преднизолон (GCS за системна употреба). Режим на дозиране: началната доза е 1 mg преднизолон на килограм телесно тегло на ден, а след това (един месец след началото на терапията) бързо се намалява. Курсът на терапия с глюкокортикостероиди е предназначен за 9-12 месеца.
  • Циклофосфамид (циклофосфамид, ендоксан) е цитостатично лекарство. Режим на дозиране: предписва се в размер на 2 mg циклофосфамид на kg телесно тегло на ден. Терапията е предназначена за една година; Дозата циклофосфамид трябва да се коригира в зависимост от бъбречната функция и параметрите на белите кръвни клетки.
  • Метилпреднизолон (Metipred) - синтетичен GCS. Режим на дозиране: в случай на животозастрашаващи екзацербации, с метилпреднизолон се посочва пулсотерапия (15 mg / kg се инжектират интравенозно за един час в продължение на 36 дни).
  • Sulfamethoxazole / trimethoprim (Biseptol) е антибактериално сулфаниламидно лекарство. Режим на дозиране: лекарството се приема след хранене, като се пие достатъчно количество течност върху 960 mg дневно три пъти през седмицата.